Russian MedicineRussian MedicineРоссийский медицинский журнал0869-21062412-9100Eco-Vector3832810.18821/0869-2106-2016-22-1-31-36ArticlesСтатьиResearch ArticleThe echocardiographic aspects of diagnostic of phenomenon of trabecularization of myocardium of left ventricle and non-compact myocardiumЭхокардиографические аспекты диагностики феномена трабекуляризации миокарда левого желудочка и некомпактного миокардаDzhioevaOl’ga N.ДжиоеваОльга Николаевна

MD, PhD

канд. мед. наук, ассистент кафедры, врач кардиолог, врач функциональной диагностики

dzhioevaon@gmail.comKartashovaE. VКарташоваЕ. ВZakharovaI. IЗахароваИ. ИMelekhovA. VМелеховА. В

Кафедра госпитальной терапии № 2 лечебного факультета

GendlinG. EГендлинГ. Е

Кафедра госпитальной терапии № 2 лечебного факультета

The N.I. Pirogov Russian national research medical university Minzdrav of RussiaРНИМУ им. ПироговаThe municipal clinical hospital № 24 of the Moscow health departmentГБУЗ «Городская клиническая больница № 24 ДЗМ»15022016221VOL 22, NO1 (2016)ТОМ 22, №1 (2016)313621072020Copyright ©; 2016, Eco-VectorCopyright ©; 2016, ООО "Эко-Вектор"2016Eco-VectorООО "Эко-Вектор"https://medjrf.com/0869-2106/article/view/38328

The left ventricular non-compaction is a disease characterizing by hyper-trabecularization of myocardium causing development of chronic heart failure. In the development of structural damages under this pathology the main role belongs to genetic disorders and dysfunction of organogenesis in early periods of gestation. The clinical manifestations are associated with development of systolic dysfunction of left ventricle, intricate abnormalities of rhythm and thromboembolic occurrences. In patients with systolic dysfunction of left ventricle phenomenon of hyper-trabecularization of myocardium is quite often found during transthoracic echocardiography. The modern diagnostic criteria permit approaching differentially issues of verification of non-compact myocardium and redundant trabecularization in patients with chronic heart failure with reduced fraction of output of left ventricle.

Некомпактный миокард левого желудочка (Left Ventricular Non-Compaction, LVNC) - заболевание, характеризующееся гипертрабекуляризацией миокарда, является причиной формирования хронической сердечной недостаточности. В формировании структурных нарушений при данной патологии основная роль принадлежит генетическим нарушениям и дисфункции органогенеза на ранних сроках гестации. Клинические проявления ассоциированы с формированием систолической дисфункции левого желудочка, сложными нарушениями ритма и тромбоэмболическими событиями. При трансторакальной эхокардиографии у пациентов с систолической дисфункцией левого желудочка нередко встречается феномен гипертрабекуляризации миокарда. Современные диагностические критерии позволяют дифференцированно подходить к вопросам верификации некомпактного миокарда и избыточной трабекуляризации у пациентов с хронической сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса левого желудочка.

left ventricular non-compactionhyper-trabecularization of myocardiumfamily cardiomyopathysystolic dysfunction of left ventricleнекомпактный миокард левого желудочкагипертрабекуляризация миокардасемейные кардиомиопатиисистолическая дисфункция левого желудочкаБеленков Ю.Н., Агеев Ф.Т., Мареев В.Ю. Парадоксы сердечной недостаточности: взгляд на проблему на рубеже веков. Журнал сердечная недостаточность. 2000; 1(1): 4-6.Сторожаков Г.И., Гендлин Г.Е., Юрпольская Л.А., Александрова С.А., Тронина О.А., Мелехов А.В. Изолированный губчатый миокард-наследственная неклассифицируемая кардиомиопатия. Журнал сердечная недостаточность. 2004;5(4): 159-62.Благова О.В., Недоступ А.В., Седов В.П., Гагарина Н.В., Коган Е.А., Сулимов В.А. и др. Некомпактный миокард как первичный феномен или следствие дисфункции миокарда: клинические маски синдрома. Кардиология. 2012; 52(11): 17-26.Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G., Jue K., Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation. 1990; 82(2): 507-13.Ritter M., Oechslin E., Sutsch G., Attenhofer C., Schneider J., Jenni R. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin. Proc. 1997; 72(1): 26-31.Bellet S., Goulet B.A. Congenital heart disease with multiple cardiac anomalies: report of a case showing aortic atresia, fibrous scar in myocardium, and embryonal sinusoidal remains. Am. J. Med. Sci. 1932; 183: 458-65.Dusek J., Ostádal B., Duskova M. Postnatal persistence of spongy myocardium with embryonic blood supply. Arch. Pathol. 1975; 99: 312-7.Engberding R., Bender F. Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: persistence of isolated myocardial sinusoids. Am. J. Cardiol. 1984; 53: 1733-4.Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G., Jue K., Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation. 1990; 82(2): 507-13.Elliott P., Andersson B., Arbustini E., Bilinska Z., Cecchi F., Charron P. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. Eur. Heart J. 2008; 29(2): 270-6.Sato Y., Matsumoto N., Matsuo S., Yoda S., Iida K., Kunimasa T. et al. Isolated noncompaction of the ventricular myocardium in a 94-year-old patient: depiction at echocardiography and magnetic resonance imaging. Int. J. Cardiol. 2007; 119(1): e32-4.Stöllberger C., Blazeck G., Winkler-Dworak M., Finsterer J. Diferencias de sexo en la ausencia de compactación con y sin trastornos neuromusculares. Rev. Esp. Cardiol. 2008; 61(2): 130-6.Stöllberger C., Gerecke B., Finsterer J., Engberding R. Refinement of echocardiographic criteria for left ventricular noncompaction. Int. J. Cardiol. 2013; 165(3): 463-7.Baldi M., Sgalambro A., Nistri S., Girolami F., Baldini K., Fantini S. et al. Clinical and genetic features of left ventricular noncompaction: a continuum in cardiomyopathies. G. Ital. Cardiol. (Rome). 2010; 11(5): 377-85.Hoedemaekers Y.M., Caliskan K., Michels M., Frohn-Mulder I., van der Smagt J.J., Phefferkorn J.E. et al. The importance of genetic counseling, DNA diagnostics, and cardiologic family screening in left ventricular noncompaction cardiomyopathy. Circ. Cardiovasc. Genet. 2010; 3: 232-9.Jenni R., Oechslin E., Schneider J., , Attenhofer Jost C., Kaufmann P.A. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001; 86(6): 666-71.Stöllberger C., Finsterer J. Pitfalls in the diagnosis of left ventricular hypertrabeculation/non-compaction. Postgrad. Med. J. 2006; 82(972): 679-83.Lilje C., Rázek V., Joyce J.J., Rau T., Finckh B.F, Weiss F. et al. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study. Eur. Heart J. 2006; 27(15): 1855-60.Monserrat L., Hermida-Prieto M., Fernandez X., Rodríguez I., Dumont C., Cazón L. et al. Mutation in the alpha-cardiac actin gene associated with apical hypertrophic cardiomyopathy, left ventricular non-compaction, and septal defects. Eur. Heart J. 2007; 28: 1953-61.Hermida M., Monserrat L., Castro-Beiras A., Laredo R., Soler R., Peteiro J. et al. Familial dilated cardiomyopathy and isolated left ventricular non-compaction associated with lamin A/C gene mutations. Am. J. Cardiol. 2004; 94: 50-4.Hoedemaekers Y.M., Caliskan K., Majoor-Krakauer D., Van de Laar I., Michels M., Witsenburg M. et al. Cardiac beta-myosin heavy chain defects in two families with non-compaction cardiomyopathy: linking non-compaction to hypertrophic, restrictive, and dilated cardiomyopathies. Eur. Heart J. 2007; 28: 2732-7.Das K.J., Ingles J., Bagnall R.D., Semsarian C. Determining pathogenicity of genetic variants in hypertrophic cardiomyopathy: importance of periodic reassessment. Genet. Med. 2014; 16(4): 286-93.