doctor of clinical laboratory diagnostics Centralized clinical diagnostic laboratory with express diagnostics group of the Laboratory Department of the Institute of Pediatrics of National Medical Research Center for Children’s Health, 119991, Moscow, Russian Federation
врач клинической лабораторной диагностики централизованной клинико-диагностической лаборатории с группой экспресс-диагностики лабораторного отдела НИИ Педиатрии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, 119991, Москва
Although angiogenesis is an integral part of tumor progression, it has also been observed in different inflammatory, fibrotic, and ischemic diseases. Angiogenesis is a multifactorial process and its changes bring essential information about the status of complex pathology. Aim: evaluate the role of angiogenesis and endothelial dysfunction factors in Wilson-Konovalov disease (WKD) in children and adolescents. Methods: 19 children and adolescents with WKD were included in the study. VEGF-A, angiotensin (ANG), soluble receptors of VEGF-A (sVEGF-R1 и sVEGF-R2) and trombomodulin have been investigated in serum by enzyme immunoassay using special kits (BCM Diagnostics, USA). Other endothelial dysfunction markers as von Willebrand factor (vWf) was determined in blood plasma by immunoturbidimetry (Siemens, Germany), plasminogen (PLG) was investigated due to extended coagulation. Results: it was founded marked decreasing of VEGF-A and increasing concentration of sVEGF-R1, sVEGF-R2 in blood plasma of WKD children and adolescence by comparison of reference group. ANG did not change. Comparing the ratio of levels VEGF-A+ANG/sVEGF-R1+sVEGF-R2 (in children with WKD 16,7±1,9 and in reference group 23,0±1,6, р<0,05), we have revealed the deficiency of pro-angiogenic factors that can be helpful in characterizing of angiogenic activity. At the same time, the level of TM and the percentage of PLG and vWf increased. Conclusion: it was revealed correlation between studied markers and liver damage, concomitant diseases and the presence of chronic infection, as well as a number of other parameters.
В настоящее время ангиогенез печени стали рассматривать в контексте различных воспалительных, фиброзных и ишемических состояний, хотя ранее его связывали только с опухолевыми процессами. Ангиогенез является мультифакториальным процессом и его изменения вносят существенную информацию о статусе комплексной патологии. Целью работы явилась оценка роли факторов ангиогенеза и эндотелиальной дисфункции (ЭД) при болезни Вильсона-Коновалова (БВК) у детей и подростков. Материалы и методы: обследовано 19 детей и подростков с БВК. Концентрации ключевых факторов ангиогенеза - VEGF-A, ангиогенина (ANG), растворимых рецепторов VEGF-A (sVEGF-R1 и sVEGF-R2), а также одного из маркеров эндотелиальной дисфункции - тромбомодулина (ТМ) определяли в сыворотке крови иммуноферментным методом с помощью специальных наборов реагентов (BCM Diagnostics, США). Другие маркёры эндотелиальной дисфункции: фактор Виллебранда (ФВ) определяли в плазме крови методом иммунотурбидиметрии (Siemens, Германия), плазминоген (PLG) исследовали при проведении расширенной коагулограммы. Результаты: установлено выраженное снижение содержания VEGF-A и повышение уровня его растворимых рецепторов sVEGF-R1, sVEGF-R2 в плазме крови детей и подростков с БВК по сравнению с референсной группой. Не было выявлено заметных изменений в содержании ANG. Для характеристики ангиогенной активности нами проведено сравнение соотношения уровней стимуляторов/ингибиторов ангиогенеза. В нашем случае это VEGF-А+ANG/sVEGF-R1+sVEGF-R2. При болезни БВК это соотношение было равно 16,7±1,9, а в референсной группе 23,0±1,6, р<0,05; следовательно, у больных детей и подростков наблюдался дефицит проангиогенных факторов. Одновременно повышался уровень ТМ и процентное содержание PLG и ФВ. Заключение: выявлены корреляционные связи между изучаемыми показателями и поражением печени, сопутствующими заболеваниями и наличием хронической инфекции, а также рядом других параметров.