Russian MedicineRussian MedicineРоссийский медицинский журнал0869-21062412-9100Eco-Vector5961910.17816/0869-2106-2020-26-5-302-310Clinical medicineКлиническая медицинаResearch ArticlePatients with postnatal manifestation of congenital diaphragmatic hernia: management specificitiesОсобенности ведения пациентов с постнатальной манифестацией врожденной ложной диафрагмальной грыжиhttps://orcid.org/0000-0002-8296-1213ZheleznovAndrey S.ЖелезновАндрей Сергеевич
Russian Federation

MD, PhD

к.м.н.

aszheleznov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7928-8128ErmolaevaNatal'ya S.ЕрмолаеваНаталья Сергеевна
Russian Federation
ns12514@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9827-6763ParshikovVyacheslav V.ПаршиковВячеслав Владимирович
Russian Federation

MD, PhD, DSc, Professor

д. м. н., профессор

parshikovvv43@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7042-439XTeplovVadim O.ТепловВадим Олегович
Russian Federation
teplov.vo@yandex.ruPrivolzhsky Research Medical UniversityФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииN.I. Pirogov Russian National Research Medical UniversityФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации281020202653023102801202128012021Copyright ©; 2020, Eco-VectorCopyright ©; 2020, ООО "Эко-Вектор"2020Eco-VectorООО "Эко-Вектор"https://medjrf.com/0869-2106/article/view/59619

Treatment of congenital diaphragmatic hernia is one of the most critical neonatal surgery challenges, which is associated with high mortality rate. Despite the progress achieved in the treatment of congenital diaphragmatic hernia, the choice of surgical approach and time of hernial correction remains controversial.

Material and methods: From 2000 to 2018, 39 children with congenital false diaphragmatic hernia were hospitalized in the department of surgery of the Nizhny Novgorod Regional Children's Clinical Hospital. Of these, 26 (66.7%) were boys and 13 (33.3%) were girls. Cases of successful treatment of bilateral diaphragmatic hernia and correction of persistent right Bochdalek defect with underlying right tension pneumothorax with “late manifestation” of diaphragmatic hernia deserve a special presentation.

Results: Most typical set of symptoms includes respiratory failure, cardiovascular disorders, and intestinal pseudo-obstruction syndrome. Left-sided hernia was detected in 35 children (89.7%), while right-sided hernia was detected in 3 (7.7%), and a bilateral hernia was detected in one child. The mortality rate accounted for 25.6% (10 children) of children due to progression of cardiopulmonary complications.

Conclusions: Despite the extensive clinical experience in the management of children with diaphragmatic hernias, of the prenatal diagnostics potential and technical capacities of modern medicine, individual cases of diaphragmatic hernias are associated with challenges regarding timely detection of malformation in the postnatal period, since the diaphragmatic hernia with persistent diaphragmatic defect tend to demonstrate a late pattern of manifestation. Diaphragmatic hernia can develop at a later time—age 4–6 months, which could be explained by an intra-abdominal pressure increase when the child is becoming more active, while underlying Bochdalek defect is persisting.

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи является одной из актуальных проблем неонатальной хирургии, по-прежнему имеющей высокую летальность. Несмотря на достигнутые успехи в области лечения врожденной диафрагмальной грыжи, остаются спорными вопросы выбора оперативного доступа и срока ее коррекции.

Материал и методы. С 2000 по 2018 год в хирургическом отделении Нижегородской областной детской клинической больницы находилось 39 детей с врожденной ложной диафрагмальной грыжей. Из них мальчиков – 26 (66,7%), девочек – 13 (33,3%). Отдельного представления заслуживают случаи успешного лечения двусторонней диафрагмальной грыжи и коррекции персистирующего правостороннего дефекта Бохдалека на фоне напряженного пневмоторакса справа с «поздней реализацией» диафрагмальной грыжи.

Результаты. Ведущие симптомокомплексы: дыхательная недостаточность, нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы, синдром интестинальной псевдообструкции. У 35 детей (89,7%) была выявлена левосторонняя грыжа, у 3 (7,7%) – правосторонняя, у 1 ребенка – двусторонняя. Летальность составила 25,6% (10 детей), они погибли от прогрессирования сердечно-легочных осложнений.

Заключение. Несмотря на большой клинический опыт ведения детей с диафрагмальными грыжами, возможности пренатальной диагностики, технические возможности современной медицины, отдельные случаи диафрагмальных грыж представляют сложности в своевременном выявлении порока развития в постнатальном периоде, ввиду поздней реализации диафрагмальной грыжи при персистирующем дефекте диафрагмы. Диафрагмальная грыжа может развиваться в поздние сроки – в возрасте 4–6 месяцев, что объясняется повышением внутрибрюшного давления при активизации ребенка на фоне персистенции дефекта Бохдалека.

congenital false diaphragmatic herniabilateral diaphragmatic herniaBochdalek herniaврожденная ложная диафрагмальная грыжадвусторонняя диафрагмальная грыжагрыжа БохдалекаAmanolahy O, Hesami SMA, Mehrabani MB, Ghasemi S. Atypical Morgagni Hernia: A Case Study Report. J Kermanshah Univ Med Sci. 2019;23(3):e95397. Doi: https://doi.org/10.5812/jkums.95397.Amanolahy O., Hesami S.M.A, Mehrabani M.B, Ghasemi S. Atypical Morgagni Hernia: A Case Study Report. J Kermanshah Univ Med Sci. 2019;23(3):e95397. Doi: https://doi.org/10.5812/jkums.95397.Losty PD. Congenital diaphragmatic hernia: Where and what is the evidence? Semin Pediatr Surg. 2014;23(5):278-282. Doi: https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2014.09.008.Losty P.D. Congenital diaphragmatic hernia: Where and what is the evidence? Semin Pediatr Surg. 2014;23(5):278-282. Doi: https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2014.09.008.Razin MP, Minaev SV, Axelrov MA, Tarakanov VA, Svirsky AA, Trushin PV, eds. Diagnosis and treatment of the congenital diaphragmatic hernia in children: a multicenter research. Meditsinskiy vestnik Severnogo Kavkaza. 2019;14(2):302-308. Doi: http://doi.org/10.14300/mnnc.2019.14073 (In Russian)Разин М.П., Минаев С.В., Аксельров М.А., Тараканов В.А., Свирский А.А., Трушин П.В. и др. Диагностика и лечение врожденных диафрагмальных грыж у детей: мультицентровое исследование. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2019;14(2):302-308. Doi: http://doi.org/10.14300/mnnc.2019.14073.Asamovich KI, Suleymanov AS, Israilova NA, Ibragimova ShA, Egamberdiev SB. Congenital right-sided diaphragmatic hernia: rare anomaly, difficult diagnosis. Detskaya meditsina Severo-Zapada. 2018;7(1):143-144. (In Russian)Асамович К.И., Сулейманов А.С., Исраилова Н.А., Ибрагимова Ш.А., Эгамбердиев С.Б. Врожденная правосторонняя диафрагмальная грыжа: редкая аномалия, сложная диагностика. Детская медицина Северо-Запада. 2018;7(1):143-144.Razumovskiy АYu, Mokrushina OG. Endosurgery in newborns. [Endokhirurgicheskie operatsii u novrozhdennykh]. Moscow: Medicinskoe informacionnoe agenstvo; 2015. (In Russian)Разумовский А.Ю., Мокрушина. О.Г. Эндохирургические операции у новрожденных. М.: Медицинское информационное агенство; 2015.Melo Gallindo R, Lanhellas Gonçalves F, Lopes Figueira R, Sbragia L. Prenatal Management of Congenital Diaphragmatic Hernia: Present, Past and Future. Rev Bras Ginecol Obstet. 2015;37(3):140-147. Doi: https://doi.org/10.1590/S0100-720320150005203.Melo Gallindo R., Lanhellas Gonçalves F., Lopes Figueira R., Sbragia L. Prenatal Management of Congenital Diaphragmatic Hernia: Present, Past and Future. Rev Bras Ginecol Obstet. 2015;37(3):140-147. Doi: https://doi.org/10.1590/S0100-720320150005203.Petrova LV. Surgical correction of false diaphragmatic hernia in newborns. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2015;5(3):75-80. (In Russian)Петрова Л.В. Хирургическая коррекция ложной диафрагмальной грыжи у новорожденных. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2015;5(3):75-80.Ruano R, Javadian P, Kailin JA, et al. Congenital heart anomaly in newborns with congenital diaphragmatic hernia: a single-center experience. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015;45(6):683–688. Doi: https://doi.org/10.1002/uog.14648.Ruano R., Javadian P., Kailin J.A., et al. Congenital heart anomaly in newborns with congenital diaphragmatic hernia: a single-center experience. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015;45(6):683–688. Doi: https://doi.org/10.1002/uog.14648.Vakhrusheva AV, Poltorak MS, Adzhisaliev GR. Balloon tracheal occlusion as a modern method of treatment of congenital diaphragmatic hernia. Nauka, obrazovanie i kul'tura. 2018;10(34):55-60. (In Russian)Вахрушева А.В., Полторак М.С., Аджисалиев Г.Р. Баллонная окклюзия трахеи как современный метод лечения врожденной диафрагмальной грыжи. Наука, образование и культура. 2018;10(34):55-60.Lapshin VI, Razin MP, Aksel'rov MA, Baturov MA, Skobelev VA, Smolentsev MM, eds. Thoracoscopic treatment of a newborn with a false right diaphragmatic hernia. Detskaya khirurgiya. 2019;23(2):106-109. (In Russian)Лапшин В.И., Разин М.П., Аксельров М.А., Батуров М.А., Скобелев В.А, Смоленцев М.М. и др. Торакоскопическое лечение новорожденного с ложной правосторонней диафрагмальной грыжей. Детская хирургия. 2019;23(2):106-109.Botden SM, Heiwegen K, van Rooij IA, Scharbatke H, Lally PA, van Heijst A, de Blaauw I. Bilateral congenital diaphragmatic hernia: prognostic evaluation of a large international cohort. J Pediatr Surg. 2017;52(9):1475-1479. Doi: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.10.053.Botden S.M., Heiwegen K., van Rooij I.A., Scharbatke H., Lally P.A., van Heijst A., de Blaauw I. Bilateral congenital diaphragmatic hernia: prognostic evaluation of a large international cohort. J Pediatr Surg. 2017;52(9):1475-1479. Doi: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.10.053.Burgos CM, Frenckner B, Luco M, Harting MT, Lally PA, Lally KP. Prenatally versus postnatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia – Side, stage, and outcome. J Pediatr Surg. 2018. Doi: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.04.008.Burgos C.M., Frenckner B., Luco M., Harting M.T., Lally P.A., Lally K.P. Prenatally versus postnatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia – Side, stage, and outcome. J Pediatr Surg. 2018. Doi: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.04.008.Puligandla PS, Skarsgard ED, Offringa M, Adatia I, Baird R, Michelle Bailey JA, et al. The Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia Collaborative, CMAJ. 2018;190(4):103-112. Doi: https://doi.org/10.1503/cmaj.170206Puligandla P.S., Skarsgard E.D., Offringa M., Adatia I., Baird R., Michelle Bailey J.A., et al. The Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia Collaborative, CMAJ. 2018;190(4):103-112. Doi: https://doi.org/10.1503/cmaj.170206.Kosiński P, Wielgoś M. Congenital Diaphragmatic Hernia: Pathogenesis, Prenatal Diagnosis and Management – Literature Review. Ginekol Pol. 2017;88(1):24-30. Published online 2017-01-31. Doi: https://doi.org/10.5603/GP.a2017.0005.Kosiński P., Wielgoś M. Congenital Diaphragmatic Hernia: Pathogenesis, Prenatal Diagnosis and Management – Literature Review. Ginekol Pol. 2017;88(1):24-30. Published online 2017-01-31. Doi: https://doi.org/10.5603/GP.a2017.0005.Nynke S. Planting en Angelique K.E. Hoffman-Haringsma. Late symptomen van congenitale hernia diafragmatica. Ned Tijdschr Geneeskd. 2017;161:D960. https://www.ntvg.nl/artikelen/late-symptomen-van-congenitale-hernia-diafragmatica/artikelinfoVeropotvelyan PN, Veropotvelyan NP, Bondarenko AA, Zhuravleva SA. Diaphragmatic hernia in the fetus, diagnosis and therapy. Semeynaya meditsina. 2016;4(66):128-133. (In Russian)Веропотвелян П.Н., Веропотвелян Н.П., Бондаренко А.А., Журавлева С.А. Диафрагмальная грыжа у плода, диагностика и терапия. Семейная медицина. 2016;4(66):128-133.Kucherov YuI, Gevorkyan AK, Stygar VI, Zhirkova YuV. Prenatal counseling for congenital diaphragmatic hernia. Prenatal'naya diagnostika. 2016;15(3):194-199. (In Russian)Кучеров Ю.И., Геворкян А.К., Стыгар В.И., Жиркова Ю.В. Вопросы пренатального консультирования при врожденной диафрагмальной грыже. Пренатальная диагностика. 2016;15(3):194-199.Oliveira PH, Piedade C, Conceição V, Ramos M, Castro AO. Bilateral congenital diaphragmatic hernia with delayed diagnosis. Eur J Pediatr Surg. 2013;23(4):322-324. Doi: http://doi.org/10.1055/s-0032-1323161.Oliveira P.H., Piedade C., Conceição V., Ramos M., Castro A.O. Bilateral congenital diaphragmatic hernia with delayed diagnosis. Eur J Pediatr Surg. 2013;23(4):322-324. Doi: http://doi.org/10.1055/s-0032-1323161.Yamoto M, Iwazaki T, Takeuchi K, et al. The fetal lung-to-liver signal intensity ratio on magnetic resonance imaging as a predictor of outcomes from isolated congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int. 2018;34(2):161–168. Doi: https://doi.org/10.1007/s00383-017-4184-2.Yamoto M., Iwazaki T., Takeuchi K., et al. The fetal lung-to-liver signal intensity ratio on magnetic resonance imaging as a predictor of outcomes from isolated congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int. 2018;34(2):161–168. Doi: https://doi.org/10.1007/s00383-017-4184-2.Yokoi A, Ohfuji S, Yoshimoto S, Sugioka Y, Akasaka Y, Funakoshi T. A new approach to risk stratification using fetal MRI to predict outcomes in congenital diaphragmatic hernia: the preliminary retrospective single institutional study. Transl Pediatr. 2018;7(4):356–361. Doi: https://doi.org/10.21037/tp.2018.09.01.Yokoi A., Ohfuji S., Yoshimoto S., Sugioka Y., Akasaka Y., Funakoshi T. A new approach to risk stratification using fetal MRI to predict outcomes in congenital diaphragmatic hernia: the preliminary retrospective single institutional study. Transl Pediatr. 2018;7(4):356–361. Doi: https://doi.org/10.21037/tp.2018.09.01.Kulgod SY, Ammanagi AS, Vagarali P, Patil R. A Rare Case of Bilateral Morgagni's Hernia with Intestinal Obstruction and Malrotation of the Gut in an Adult Patient with Severe Osteogenesis Imperfecta Presenting as Severe Respiratory Distress. Indian J Surg. 2017;79(2):158-159. Doi: https://doi.org/10.1007/s12262-016-1456-3.Kulgod S.Y., Ammanagi A.S., Vagarali P., Patil R. A Rare Case of Bilateral Morgagni's Hernia with Intestinal Obstruction and Malrotation of the Gut in an Adult Patient with Severe Osteogenesis Imperfecta Presenting as Severe Respiratory Distress. Indian J Surg. 2017;79(2):158-159. Doi: https://doi.org/10.1007/s12262-016-1456-3.Sarajlija A, Magner M, Djordjevic M, Kecman B, Grujic B, Tesarova M et al. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in a child with TMEM70 deficiency. Congenit Anom (Kyoto). 2017;57(2):64-65. Doi: https://doi.org/10.1111/cga.12194.Sarajlija A., Magner M., Djordjevic M., Kecman B., Grujic B., Tesarova M., et al. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia in a child with TMEM70 deficiency. Congenit Anom (Kyoto). 2017;57(2):64-65. Doi: https://doi.org/10.1111/cga.12194.Hattori K, Takamizawa S, Miyake Y, Hatata T, Yoshizawa K, Furukawa T, et al. Preoperative sonographic evaluation of the defect size and the diaphragm rim in congenital diaphragmatic hernia – preliminary experience. Pediatr Radiol. 2018;48(11):1550-1555. Doi: https://doi.org/10.1007/s00247-018-4184-yHattori K., Takamizawa S., Miyake Y., Hatata T., Yoshizawa K., Furukawa T., et al. Preoperative sonographic evaluation of the defect size and the diaphragm rim in congenital diaphragmatic hernia – preliminary experience. Pediatr Radiol. 2018;48(11):1550-1555. Doi: https://doi.org/10.1007/s00247-018-4184-y.Hosokawa T, Takahashi H, Tanami Y, et al. Usefulness of Ultrasound in Evaluating the Diaphragm in Neonates and Infants With Congenital Diaphragmatic Hernias. J Ultrasound Med. 2019;38(4):1109–1113. Doi: https://doi.org/10.1002/jum.14777.Hosokawa T., Takahashi H., Tanami Y., et al. Usefulness of Ultrasound in Evaluating the Diaphragm in Neonates and Infants With Congenital Diaphragmatic Hernias. J Ultrasound Med. 2019;38(4):1109–1113. Doi: https://doi.org/10.1002/jum.14777.Chepurnoy MG, Rozin BG,. Chepurnoy GI, Katsupeev VB, Kivva AN, Khoron'ko YuV, eds. Thoracoabdominal access in the surgical treatment of congenital left-sided diaphragmatic hernias. Meditsinskiy vestnik Severnogo Kavkaza. 2019;14(1):9-12. (In Russian)Чепурной М.Г., Розин Б.Г., Чепурной Г.И., Кацупеев В.Б., Кивва А.Н., Хоронько Ю.В. и др. Торакоабдоминальный доступ в хирургическом лечении врожденных левосторонних диафрагмальных грыж. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2019;14(1):9-12.Tyson AF, Sola R Jr, Arnold MR, Cosper GH, Schulman AM. Thoracoscopic Versus Open Congenital Diaphragmatic Hernia Repair: Single Tertiary Center Review. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2017;27(11):1209–1216. Doi: https://doi.org/10.1089/lap.2017.0298.Tyson A.F., Sola R. Jr, Arnold M.R., Cosper G.H., Schulman A.M. Thoracoscopic Versus Open Congenital Diaphragmatic Hernia Repair: Single Tertiary Center Review. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2017;27(11):1209–1216. Doi: https://doi.org/10.1089/lap.2017.0298.Putnam LR, Tsao K, Lally KP, et al. Minimally Invasive vs Open Congenital Diaphragmatic Hernia Repair: Is There a Superior Approach?. J Am Coll Surg. 2017;224(4):416–422. Doi: https://doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2016.12.050.Putnam L.R., Tsao K., Lally K.P., et al. Minimally Invasive vs Open Congenital Diaphragmatic Hernia Repair: Is There a Superior Approach? J Am Coll Surg. 2017;224(4):416–422. Doi: https://doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2016.12.050.Criss CN, Coughlin MA, Matusko N, Gadepalli SK. Outcomes for thoracoscopic versus open repair of small to moderate congenital diaphragmatic hernias. J Pediatr Surg. 2018;53(4):635–639. Doi: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.09.010.Criss C.N., Coughlin M.A., Matusko N., Gadepalli S.K. Outcomes for thoracoscopic versus open repair of small to moderate congenital diaphragmatic hernias. J Pediatr Surg. 2018;53(4):635–639. Doi: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.09.010.Fujishiro J, Ishimaru T, Sugiyama M, et al. Minimally invasive surgery for diaphragmatic diseases in neonates and infants. Surg Today. 2016;46(7):757–763. Doi: https://doi.org/10.1007/s00595-015-1222-3.Fujishiro J., Ishimaru T., Sugiyama M., et al. Minimally invasive surgery for diaphragmatic diseases in neonates and infants. Surg Today. 2016;46(7):757–763. Doi: https://doi.org/10.1007/s00595-015-1222-3.Razumovskiy AYu, Mokrushina OG, Shumikhin VS, Shchapov NF, Smirnova SV, Petrova LV. Thoracoscopic correction of false congenital diaphragmatic hernia using implant materials. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2016;6(1):87-92. (In Russian)Разумовский А.Ю., Мокрушина О.Г., Шумихин В.С., Щапов Н.Ф., Смирнова С.В., Петрова Л.В. Торакоскопическая коррекция ложной врожденной диафрагмальной грыжи с применением имплантационных материалов. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016;6(1):87-92.