CLINIC, DIAGNOSIS AND TREATMENT OF CONGENITAL NEVUS COMEDONICUS

Abstract

The article discusses the diagnosis, clinical course, treatment options and a clinical example of a rare disease of camedon nevus.

Full Text

Комедоновый невус (угревидный, комедо-невус) является редким заболеванием, чаще врожденного генеза, есть данные о мутации гена FGFR 2, вызывающего семейный тип заболевания. В половине случаев заболевание выявляется при рождении, остальные случаи проявляются до 10 лет. Болезнь диагностируется как у мужчин, так и у женщин. Типичной локализацией комедонового невуса является лицо, шея, реже туловище и конечности. Папулы невуса расположены в линию или в виде полос, размер которых от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров [1-3]. Локальная пролиферация кожно-сальных элементов состоит из четко ограниченной области комедонов и представлена мезодермальным дефектом развития сально-волосяного фолликула, с потерей способности формирования зрелых волос. В результате сальные железы комедонового невуса накапливают ороговевшие клетки в устьях многочисленных фолликулов. Фолликулярные папулы содержат плотную роговую массу черного или коричневого цвета, медленно увеличиваются в размерах, вследствие накопления кератина. Отмечены два вида этих кожных образований: открытые (черные головки) и закрытые (белые головки) комедоны. Клинически такая картина напоминает угревую сыпь. Роговая масса образования периодически воспаляется, нагнаивается и отторгается, образуя кратеры с последующим рубцеванием [4]. Заболевание имеет малосимптомное течение, может существовать годами, не доставляя неудобства, кроме эстетического. При травмировании невуса, а также в подростковом возрасте, на фоне гормональной перестройки в организме, может возникнуть воспалительный процесс. Крайне редко отмечены перерождения в трихолеммальные кисты, эккринные опухоли доброкачественного характера или в базалиому. В детском возрасте диагноз чаще всего ставиться на основании очень специфичной клинической картины. У взрослых пациентов в постановке диагноза помимо сбора данных анамнеза и визуального осмотра помогает ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография, гистологическое исследование образования. В качестве обязательных лабораторных методов диагностики учитываются клинический и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, тест на онкомаркеры. В связи с тем, что симптомы угревидного невуса неспецифичны, можно проводить дифференциальную диагностику с другими невусами, например, с бородавчатым, где очаг поражения характеризуется наличием бородавок и явно выраженным гиперкератозом, что не свойственно для угревидного невуса. Паракератоз Мибелли характеризуется более крупными участками поражения кожного покрова и отсуствием роговой пробки. Червеобразная атрофодермия в отличии от комедонового невуса, чаще встречается у лиц женского пола. Процесс начинается обычно с первых недель или месяцев жизни, высыпания более распространенные, характерна очаговая рубцевидная атрофия кожи головы, поражение глаз (воспаление конъюнктивы, роговицы, эктропион). Лечение комедонового невуса включает традиционный подход широкого хирургического иссечения очага поражения и здоровых тканей вокруг него, так как неполное удаление может привести к рецидиву. В случае воспаления невуса хирургическое удаление откладывается до полного купирования процесса. Альтернативным методом лечения образования небольших размеров может являться химический пилинг кислотами, например ретиноевой кислотой, дермобразия, лазерное лечение с послойным прижиганием пораженного участка, электрокоагуляция, криодеструкция с применением жидкого азота. После затягивания раны остается рубец [5, 6]. В качестве клинического примера приводим данные пациентки А., 32 лет, жительницы г. Москвы, обратившейся на клиническую базу кафедры челюстно-лицевой хирургии и стоматологии в консультативный кабинет челюстно-лицевого хирурга ГКБ № 1 им Н.И. Пирогова Департамента здравоохранения г. Москвы. Больная А. предъявляла жалобы на наличие объемного безболезненного образования в области нижних отделов боковой поверхности шеи слева. Анамнез заболевания: впервые невус обнаружила мама в возрасте 4 лет пациентки. На тот момент образование имело небольшие размеры в диаметре 0,5 мм, заполнено черной массой, со слов мамы она самостоятельно периодически опорожняла образование путем выдавливания. В период полового созревания образование стало расти. Впервые к врачу дерматологу пациентка обратилась в возрасте 24 лет. На основании клинической картины был поставлен диагноз эпидермальный невус. Гистологическое и другие методы исследования, а также лечение не проводились. Повторно больная обратилась за медицинской помощью в 32 года в связи с ростом образования. При визуальном осмотре в области переднебоковой поверхности шеи слева определяется объемное образование из сгруппированных фолликулярных папул неправильной формы, заполненных плотной роговой пробкой, возвышающейся над поверхностью кожи, размером 10×5×2 см, поверхность невуса чёрного цвета, пальпация образования безболезненна (рис. 1). Учитывая схожесть клинической картины с другими заболеваниями дермы была проведена диагностическая биопсия. Полученный результат показал микроскопическую картинку комедонового невуса: проникающие вглубь эпидермиса недоразвитые фолликулы, плотно заполнены роговой массой. Внутри инвагинатов определяются признаки воспаления. Для уточнения истинных размеров образования и состояния подлежащих тканей назначено ультразвуковое исследование, которое выявило отсутствие инфильтрации и объемных образований в подлежащих мягких тканях. Исходя из данных анамнеза, объективного осмотра, ультразвуковой картины и данных гистологического исследования установлен диагноз комедоновый невус. Принято решение о хирургическом лечении образования с пластикой кожного дефекта местными тканями. Под эндотрахеальным наркозом проведена обильная гидропрепаровка тканей, ладьевидным разрезом параллельно ходу m. platysma удален невус до подлежащей мышцы, проведены дополнительные поперечные разрезы в обе стороны от кожного дефекта, кожные лоскуты мобилизированы, послойное ушивание операционной раны, на кожу узловые швы, установлены резиновые дренажи. Гемостаз по ходу операции. Назначена стандартная антибактериальная терапия в связи риском воспалительных осложнений. Швы (рис. 2) сняты на 14-й послеоперационный день. Пациентка до полугода наблюдалась ежемесячно, клинические осмотры выявили формирование гипертрофического рубца (рис. 3). Дальнейшее лечение направлено на купирование патологического рубцевания. Заключение Несмотря на наличие большого количества информации по диагностике и лечению комедонового невуса, выявляются случае поздней диагностики образований больших размеров, хроническое воспаление которых не гарантирует гладкое течение послеоперационного процесса, а размеры патологического процесса требуют использования наиболее инвазивного метода хирургического лечения с элементами пластического замещения местными тканями.