The actual possibilities of radiological diagnostics under endoprosthesis replacement of knee joints in patients with hemophiliac arthropathies

Full Text

Г емофилия - генетическое заболевание, проявляющееся снижением в крови концентрации антиге- мофильных факторов VIII и IX. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с X-хромосомой. Для этого заболевания характерен гематомный тип кровоточивости - гематомы различной локализации, кровоизлияния в суставы, обильные длительные кровотечения при травмах и оперативных вмешательствах [1-3]. На долю гемартроза, одного из ведущих симптомов гемофилии, в структуре геморрагических проявлений заболевания приходится более 60-70%. Первые кровоизлияния в суставы обычно связаны с травмой, при этом развивается острый синовит, характеризующийся болью в суставе при физической нагрузке и в покое. Конечность занимает вынужденное положение, возможно развитие болевой контрактуры, сустав увеличен в объеме, в полости сустава выявляют жидкость. При адекватной и своевременной терапии возможно обратное развитие острого синовита без каких-либо серьезных последствий. В силу еще не изученных особенностей гемофилии острый постгеморрагический синовит переходит в хроническую фазу с развитием виллезного гипертрофического синовита, который оказывает значительное влияние на последующее прогрессирование артропатии, итог которой - грубые деформирующие изменения и ранняя инвалидность больных гемофилией [4, 5]. Патофизиология гемофилической артропатии в полной мере не ясна и остается предметом пристального изучения, что позволит найти пути к ее эффективной профилактике и лечению [6-8]. По данным литературы [6-8], своевременная диагностика изменений в суставах при гемофилии, особенно в ранних стадиях их формирования, способствует назначению адекватной терапии, которая может существенно повлиять на прогноз эволюции заболевания. Благодаря развитию лучевой диагностической техники появились новые возможности выявления изменений в костно-суставном аппарате и мягких тканях у больных гемофилией с помощью ультразвуковых исследований (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), сцинтиграфии, цифровых рентгеновских аппаратов [8-10]. Остаются актуальными вопросы ранней диагностики, своевременной терапии гемофилических артропа- тий, а также оценки эффективности лечебных мероприятий с помощью лучевых методов. Поэтому необходимо оптимальное использование таких методов для исследования поражений суставов у больных гемофилией, которые наиболее информативны, безвредны и доступны. В статьях ряда авторов [10-12] дана оценка эффективности лечения гемофилических артропатий с помощью лучевых методов исследования, но практически нет работ, в которых бы были освещены вопросы использования алгоритмов применения этих методов с целью оценки эффективности лечения гемофилических артропатий методом эндопротезирования, хотя операции по эндопротезированию проводят в 6 странах мира, в том числе в Казахстане. Параллельно с увеличением количества операций эндопротезирования суставов растет и количество осложнений, поэтому одной из задач лучевой диагностики является усовершенствование системного подхода к их выявлению [13]. В Республике Казахстан комплексная диагностика и лечение больных гемофилическими артропатиями крупных суставов впервые организованы в АО "Республиканский научный центр неотложной медицинской помощи" (РНЦНМП, Астана, Казахстан). Это первая клиника на территории Центральной и Средней Азии и вторая на пространстве СНГ после Гематологического научного центра Минздрава России (Москва), занимающаяся данной орфанной патологией. Целью настоящего исследования явилась оценка комплексной диагностики и оказания высокоспециализированной медицинской помощи в виде эндопротезирования суставов больным гемофилическими артропатиями. Материал и методы Работа основана на анализе результатов обследования и лечения 37 больных гемофилическими артропати- ями коленных суставов, получавших лечение в специализированном отделе восстановительной ортохирургии и политравмы АО РНЦНМП. Исходя из патогенетических особенностей данного заболевания, в исследование включили больных только мужского пола. Практически все они находились в трудоспособном возрасте: 26-35 лет - 46,8%, 36-55 лет - 35,5%, 15-25 лет - 17,7%, 46-55 лет - 4,4%. При лабораторном обследовании у всех 37 больных выявлена гемофилия А. Во всех случаях показанием для госпитализации явилось нарушение функции коленных суставов, из-за длительности заболевания все больные с детства были признаны инвалидами II-III группы по основному заболеванию. При поступлении в стационар всем больным гемофилией А, кроме гематологических исследований, с целью определения объема ортопедической помощи до операции и в динамике после операции проведены диагностические исследования (табл. 1): рентгенография на цифровом аппарате "Siemens", КТ на мультиспираль- ном 6-срезовом аппарате "Siemens"; всем пациентам до и после операции эндопротезирования проводили УЗИ коленного сустава. Ультразвуковую остеометрию пяточной кости и рентгеновскую денситометрию осевого скелета выполняли в Центре диагностики остеопороза до операции, а также через 3, 6 и 12 мес после операции. Таблица 1 Методы лучевой диагностики у больных гемофилическими артропатиями Метод Число больных Рентгенография крупных суставов 40 КТ суставов 40 УЗИ суставов 40 Ультразвуковая остеометрия пяточных костей 40 Рентгеновская денситометрия осевого скелета 12 После обследования и гематологической коррекции путем заместительной терапии фактором VIII все 37 больных гемофилией А были прооперированы - им проведено эндопротезирование коленного сустава. Для оценки минеральной плотности костной ткани (МПКТ) использовали Г-критерий - количество стандартных отклонений (SD) в разнице между средним показателем у молодых лиц соответствующего пола и расовой принадлежности и полученным у данного пациента результатом [14]. Нормальная величина МПКТ находилась в пределах 1 SD по Г-критерию. Низкая костная масса (остеопения): величина МПКТ ниже средней величины по Г-критерию более чем на 1, но менее чем на 2,5 SD. Остеопороз: величина МПКТ по Г-критерию ниже средней величины на 2,5 SD и более. Анализ статистических результатов проводили с помощью пакета статистических компьютерных программ Microsoft Excel XP 2000, Stаtistica for Windows-99, Edition Copyright 1984-1999 by Stat Soft Inc., Биостат 2000. Результаты и обсуждение По результатам рентгенологических исследований (рентгенография, КТ) у всех 37 больных гемофилией А выявлены артрозы в коленных суставах, чаще - хронические двусторонние гемартрозы. По нашим данным, чаще всего костно-суставные кровоизлияния впервые возникали в возрасте от 8 до 12 лет. У многих пациентов параллельно с поражением коленных суставов наблюдались изменения в других суставах. Вследствие раннего поражения коленных суставов происходило нарушение биомеханики походки, что в свою очередь приводило к развитию вторичных артрозов в голеностопных и тазобедренных суставах. Из-за длительности постоянного воспалительного процесса в суставах верхних конечностей артрозы чаще локализовались в локтевом суставе. Кроме воспалительного процесса, развитию артрозов в плечевом суставе способствовала постоянная нагрузка костылями, так как из-за утраты функции суставов нижних конечностей больные с раннего детства были вынуждены пользоваться средствами дополнительной опоры. При интерпретации результатов рентгенологических и КТ-исследований в соответствии с классификацией Э.З. Новиковой [7] у больных гемофилией выявлены артрозы II-III степени с грубым нарушением функции суставов (рис. 1 на 3-й полосе обложки). У обследованных нами больных наблюдалось множественное поражение суставов, причем у каждого из них процесс был в разной стадии развития, что зависело от частоты рецидивов гемартроза. По данным рентгенографии и КТ I стадия артропатии установлена у 3 (12%) больных, II - у 6 (28%), III - у 21 (40%), IV - у 10 (20%) больных. Общее количество пораженных суставов у больных основной группы составило 185. После операции всем больным проведены контрольные рентгенологические исследования для уточнения стабильности компонентов эндопротеза, результатов устранения деформаций сустава. КТ после операции не выполняли, так как выраженные артефакты от протеза затрудняли интерпретацию результатов. УЗИ коленного сустава проведено всем 37 больным до, во время и после лечения. Малоинвазивность ультразвуковой сонографии позволила нам осуществить исследования одномоментно во всех пораженных суставах. При поступлении в стационар по данным УЗИ в коленных суставах выявлены следующие признаки: наличие выпота во всех случаях (100%), кровоизлияния в полости сустава у 34 (85%) больных, утолщение стенок суставных сумок у 38 (96%), наличие хондромных тел (суставные мышцы) суставов у 15 (37,5%), выраженные дистрофические изменения менисков у 25 (55%), выраженная сгибательная контрактура коленных суставов у 12 (26,6%) больных. Контрольные исследования дали возможность оценить эффективность проведенного лечения. После скле- розирующей химиотерапии при спонтанном гемартрозе коленного сустава у 12 больных при УЗИ выявлено отсутствие скопления крови у 9 (75%), постепенное уменьшение отека суставной оболочки и параартикулярных тканей в течение первых 2 нед у 10 (83,3%) больных. На 10-е сутки после эндопротезирования коленных суставов при обследовании мягких тканей у 19 больных ультразвуковыми критериями хорошего результата лечения явились отсутствие скопления крови в послеоперационном периоде у 17 (89,4%), уменьшение отека параартикуляр- ных тканей у 14 (73,6%) больных. Мы также применяли для диагностики спонтанной забрюшинной гематомы у 2 больных после объемных оперативных вмешательств. Таким образом, в раннем послеоперационном периоде УЗИ суставов явилось единственным малоинвазивным методом контроля за хирургическим гемостазом [15]. Ультразвуковую остеометрию пяточной кости проводили 40 больным гемофилией А до операции, затем через 3 мес после нее. Первые результаты остеоденситометрии после эндопротезирования нами опубликованы в 2012 г. [16]. По данным исследования выявили остеопению (п = 14) и остеопороз (п = 26) в пяточных костях у всех больных гемофилией в соотношении 2:1, что явилось основанием для назначения препаратов кальция в раннем послеоперационном периоде с целью профилактики нестабильности компонентов эндопротеза. При этом предпочтение отдавали препаратам, зарекомендовавшим себя как вызывающим остеоиндукцию, таким как остеогенон (по 1 таблетке 3 раза в день в течение 2 мес) и миакаль- цик спрей (интраназально 1 раз в каждый носовой ход в течение 30 дней). При динамическом наблюдении отмечена незначительная, но все же положительная динамика показателей ультразвуковой остеометрии уже через 3 мес на фоне приема антиостеопоротических препаратов: повышение индекса жесткости (BQI) на 8,7%, при этом исходные значения BQI до операции составляли 49,2 ± 2,2%, Г-критерий - в среднем -2,9 ± 0,31 SD, после эндопротезирования через 3 мес BQI составил 57,9 ± 1,8%, Г-критерий - в среднем -2,02 ± 0,12 SD. Рентгеновская денситометрия. Данный метод применили у 12 больных до операции. При неинвазивной оценке массы костной ткани у всех больных отмечено снижение МПКТ в среднем на уровне Lj-L позвонков до 1,014 ± 0,056 г/см2, средние значения Г-критерия были равны -1,4 ± 0,32 SD, что соответствовало остеопении, средние значения МПКТ шейки бедренной кости составили 0,658 ± 0,112 г/см2, Г-критерий был равен в среднем -2,64 ± 0,845 SD, т. е. соответствовал остеопорозу. Диагностическая ценность рентгеновской остео- денситометрии как золотого стандарта диагностики остеопороза состоит в том, что данный метод позволил выявить остеопению и остеопороз, развивающиеся в разные сроки у больных в зависимости от возраста, стадии артропатии, степени разрушения суставных поверхностей и функциональной нагрузки конечности. Ряд авторов предлагают для оценки минерализации ко - сти использовать радиоизотопный метод, который мог бы быть полезным инструментом в решении двух тесно связанных между собой проблем: исследования минерализации кости и оценки обмена кальция [17-18]. Таблица 2 Структура и частота хирургического лечения больных гемофилическими артропатиями крупных суставов Хирургическое лечение Количество операции абс. % Эндопротезирование коленного сустава 37 100 У этих же пациентов: артроскопия коленного сустава 1 2,5 экстирпация псевдоопухоли 3 7,5 ахиллопластика 4 10 артродез в шопаровом суставе 1 2,5 чрескостный остеосинтез: перелома 1 2,5 фиксационный 3 7,5 накостный остеосинтез 1 2,5 удлинение конечности 1 2,5 Всего... 15 30 Знание пороговой величины МПКТ у больных гемофилией позволяет провести своевременную коррекцию при ее снижении, предупредить возможные нарушения сращения, расшатывание эндопротеза. На основании результатов диагностики и определения степени нарушения функции коленных суставов до операции нами разработан алгоритм комплексного лечения больных гемофилическими артропатиями. Всем 37 больным производили эндопротезирование коленного сустава, структура и частота хирургического лечения больных гемофилическими артропатиями представлены в табл. 2. В качестве примера приводим следующее наблюдение. Больной К., 42 года, поступил в плановом порядке с клиническим диагнозом гемофилической артропатии суставов нижних конечностей. Гемофилия А тяжелого течения. После диагностических мероприятий, а также с учетом жалоб больного 28.10.10 проведено тотальное эндопротезирование левого тазобедренного сустава бесцементным имплантатом. На 12-е сутки сняты швы, заживление первичным натяжением. Для дальнейшего восстановительного лечения больной переведен в реабилитационное отделение. Повторно осмотрен на 35-е и 160-е сутки амбулаторного наблюдения, при последнем осмотре жалоб не предъявлял, опорно-двигательная функция левого тазобедренного сустава восстановлена полностью, ходит без средств дополнительной опоры (рис. 2 на 3-й полосе обложки). Повторно госпитализирован 12.02.11 после диагностических мероприятий, 15.02.11 проведено тотальное эндопротезирование правого коленного сустава цементным имплантатом. Послеоперационный период протекал благоприятно, заживление раны первичным натяжением. Срок стационарного лечения 23 дня, амбулаторного 128 дней, общий 151 день. Осмотрен через 7 мес - жалоб нет. Функция конечностей полностью восстановлена (рис. 3 на 3-й полосе обложки). Таким образом, организация на базе многопрофильного научного центра высокоспециализированной медицинской помощи пациентам с гемофилией целесообразна с точки зрения активного внедрения инновационной технологии лечения. Научно обоснованные подходы к комплексной диагностике и лечению показали, что ге- мофилические артропатии коленных суставов относятся к поливалентным заболеваниям и сопровождаются патофизиологическими, иммунологическими и метаболическими нарушениями не только в суставе, но и в организме в целом. Дальнейшее совершенствование комплексной диагностики и лечения пациентов с гемофи- лическими артропатиями коленных суставов позволит повысить удельный вес благоприятных исходов. Использование широкого арсенала методов лучевой диагностики, УЗИ позволило детально оценить изменения в коленных суставах при гемофилических ар- тропатиях, что играет важную роль в оценке динамики заболевания, планировании операций по эндопротезированию и своевременной профилактике этих тяжелых осложнений. Параллельно с увеличением количества операций эндопротезирования суставов необходимо учитывать профилактику нестабильности компонентов эндопротеза. Остеоденситометрия позволяет контролировать уровень МПКТ перипротезной области и в послеоперационном периоде предотвратить нестабильность эндопротеза. Лечение остеопороза после эндопротезирования коленного сустава под контролем двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии перипротезной кости дает возможность приостановить процессы стрессового ремоделирования в течение первого года и, таким образом, предотвратить развитие нестабильности эндопротеза сустава и повысить эффективность операции эндопротезирования. По данным литературы, значительная потеря костной ткани в ранние сроки после эндопротезирования объясняется первоначальным усилением резорбции и рассматривается как "стрессовое ремоделирование" или процесс адаптации к новым условиям. Оценку МПКТ проводили через 3, 6 и 12 мес с момента первичного обследования и сравнивали с исходными показателями. Для сравнения была привлечена группа прооперированных пациентов с патологией коленного сустава, не принимавших препараты кальция (п = 9), что составило 33,3%. Эти пациенты, несмотря на назначения, по разным причинам не принимали препараты кальция в послеоперационном периоде. Проведена сравнительная характеристика результатов исследования в группе принимавших препараты и контрольной группе. Выявлено влияние антиостеопоро- тических препаратов на предупреждение потери костной массы в области эндопротеза, а прогрессирующее снижение МПКТ у пациентов контрольной группы через 6 мес превышало соответствующие показатели основной группы почти в 2 раза. К концу года у лиц, принимавших препараты, отмечены признаки восстановления МПКТ (р < 0,05), а у пациентов без лечения остеопо- роза - замедление этого процесса, что в свою очередь позволяет прогнозировать повышение риска развития нестабильности эндопротеза коленного сустава. Наш опыт организации высокоспециализированной медицинской помощи больным гемофилией в Казахстане с активным внедрением ранней хирургической реабилитации пораженного сустава в комплексном лечении способствовал повышению количества положительных результатов именно за счет восстановления качества жизни больных этой категории.

About the authors

Zhanar S. Abdrakhmanova

The medical university

Email: zhanna-ayan@rambler.ru
MD, PhD Astana, Republic of Kazakhstan

R. I Rakhimjanova

The medical university

Astana, Republic of Kazakhstan

E. T Junusov

The Republican research center of emergency medical care

Astana, Republic of Kazakhstan

A. B Sultangereev

The Republican research center of emergency medical care

Astana, Republic of Kazakhstan

References

Supplementary files