UTERUS AND VAGINAL APLASIA AND PELVIC KIDNEY - MANAGEMENT AND SURGICAL POSSIBILITY IN CONGENITAL ANOMALY CORRECTION

Full Text

Случай из практики Аплазия влагалища и матки - синдром Мейера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (МРКХ) характеризуется недоразвитием мюллеровых протоков в процессе эмбриогенеза, приводящим к нарушению формирования внутренних половых органов у женщин с нормальным кариотипом 46ХХ и соответственно правильно развитыми вторичными половыми признаками. Частота встречаемости синдрома МРКХ по данным разных авторов варьирует в пределах 1:4500 - 1:5000 новорождённых девочек и является второй по частоте встречаемости причиной первичной аменореи после дисгенезии гонад (10 и 40% соответственно) [1, 2]. Синдром МРКХ чаще всего диагностируется в пубертатном возрасте у девочек с аменореей при отсутствии каких-либо других отклонений от нормального развития. Часто диагностика аплазии влагалища и матки проводится при обращении к специалисту по поводу невозможности половой жизни или, в случае естественного кольпопоэза, при обращении с жалобой на первичное бесплодие [3]. Ассоциированные пороки развития мочевыделительной системы описаны в 30-40% случаев синдрома МРКХ, они могут варьировать в широком диапазоне, включая аплазию почки с одной стороны, тазовую дистопию одной или обеих почек, аномалии развития мочеточников [4]. В настоящее время продолжается изучение этиологических факторов возникновения сочетанных пороков развития матки и мочевыделительной системы, особенно в семейных случаях встречаемости такой патологии, большинство из которых являются синдромными генетическими заболеваниями [5-7]. Согласно современной классификации синдрома МРКХ, аплазия влагалища и матки в сочетании с тазовой дистопией почки относится к атипичной форме (MURCS - Mullerian duct aplasia, Renal dysplasia and Cervical Somit anomalies), формирующейся в результате нарушения половой дифференцировки, связанного с влиянием ингибирующего фактора на развитие мюллеровых протоков, способствующего их регрессии [2, 8-10]. Диагностика аплазии влагалища и матки в сочетании с тазовой дистопией почки основана на результатах ультразвукового исследования (УЗИ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), хромосомного анализа и гормонального исследования, позволяющих исключить дисгенезию гонад и синдром тестикулярной феминизации у пациенток с нормальным женским генотипом, фенотипом и эндокринным статусом [11, 12]. УЗИ позволяет установить наличие или отсутствие матки, маточных рудиментов, оценить уровень влагалища при естественном кольпопоэзе, а также топографию и особенности органов мочевыделительной системы [11]. МРТ играет важную роль в диагностике порока развития половой системы, а также сопутствующих аномалий развития мочевыделительной системы и скелета. МРТ позволяет уточнить размеры рудиментов матки и обнаружить даже минимальное количество эндометрия в них, незаменима при оценке пороков развития мочеточников и позвоночника [13]. В случаях тазовой дистопии подковообразной почки только благодаря МРТ-ангиографии стало возможным определять, что имеет место - слияние почек с обеих сторон или удвоение почки с одной стороны [14]. Дальнейшее совершенствование качества МРТ-визуализации позволило выявлять врождённую патологию мочеточников у пациенток с аплазией матки и влагалища, связанную с их эктопическим расположением и недоразвитием с образованием культи [15]. При изучении сопутствующей патологии мочевыделительной системы при синдроме МРКХ благодаря использованию УЗИ и МРТ P.Oppelt и соавт. [9] обнаружили, что тазовая дистопия одной или обеих почек была выявлена у 33% пациенток. Преобладающим вариантом тазовой дистопии у пациенток с аплазией влагалища и матки была тазовая дистопия единственной почки (60%); тазовая дистопия одной почки и нормальная локализация и форма другой почки была выявлена у 30% женщин, тазовая дистопия обеих почек - у 3,7% женщин, тазовая дистопия одной почки и патология мочеточника так же, как и удвоение единственной дистопированной почки, обнаружено у 3,7% женщин. При тазовой дистопии почки её нижний полюс, как правило, располагается на уровне крестца, а верхний - на уровне бифуркации аорты. Различные варианты анатомического расположения почки при тазовой дистопии связаны с особенностями развития кровоснабжающих сосудов и нарушением пространственных взаимоотношений органов малого таза. Типично для тазовой почки кровоснабжение от множества артерий, исходящих из нижнего отдела аорты (чаще от бифуркации) и от общей подвздошной артерии с соответствующей стороны, хотя иногда контралатеральная общая подвздошная артерия также обеспечивает кровоснабжение почки. Венозный отток также включает множество вен, впадающих в общую подвздошную вену соответствующей стороны и нижнюю полую вену. В связи с высоким риском повреждения аберрантных сосудов или смещённых тазовой почкой органов брюшной полости, а также возможностью нарушения иннервации самой почки и тазовых органов у пациенток с синдромом МРКХ и тазовой дистопией почки большинство хирургических методов создания искусственного влагалища не применяется. Наиболее безопасными у такого контингента больных считаются методы бескровного кольпопоэза - кольпоэлонгации. Хотя возникающие после кольпоэлонгации осложнения, например выпадение стенок неовлагалища, так же, как и неудовлетворительные результаты проведённой кольпоэлонгации (короткое неовлагалище), могут потребовать впоследствии хирургической коррекции [16]. Случаи сочетания синдрома МРКХ и тазовой дистопии почки довольно редки, в литературе имеются единичные сообщения по хирургическим методикам кольпопоэза у такой категории женщин [17, 18]. Клинические наблюдения 1.Пациентка К., 52 года, поступила в отделение оперативной гинекологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова» Минздрава России (далее Центр) с диагнозом: синдром МРКХ и тазовая дистопия единственной правой почки. В анамнезе: по месту жительства в 1980 г. пациентке произведена операция - кольпопоэз промежностным доступом с использованием лоскутов консервированных тканей (со слов пациентки) под визуальным контролем со стороны брюшной полости (произведено чревосечение) с удовлетворительным результатом. В связи с отсутствием половой жизни в течение пяти лет пациентка отметила дискомфорт и боли при попытке полового контакта, по поводу чего обратилась за консультацией в Центр. При первичном осмотре выявлено, что длина влагалища составляет 2,0-2,5 см, в ширину пропускает один поперечный палец, с грубой рубцовой деформацией в области купола. Из перенесённых в анамнезе оперативных вмешательств: лапароскопия, холецистэктомия в 2004 г. и аппендэктомия в 2010 г. Данные УЗИ при поступлении: в типичном месте почки не визуализируются, единственная почка расположена в полости малого таза, деформирована, подковообразной формы, размером 13,0×6,5×6,4 см, паренхима 2,2 см, чашечно-лоханочный комплекс не расширен, нормальной эхогенности, конкременты не визуализируются, расширения мочеточника не отмечено. С целью ревизии органов брюшной полости и оценки возможности выполнения брюшинного кольпопоэза принято решение произвести диагностическую лапароскопию. Во время лапароскопии обнаружено: пряди большого сальника подпаяны к передней брюшной стенке на большом протяжении, к правой боковой стенке таза и правым придаткам, сигмовидная кишка интимно подпаяна к правому рудименту матки. После разделения спаек визуализированы придатки с обеих сторон без патологических изменений: справа в типичном месте, слева - расположенные высоко в левом латеральном канале. У входа в малый таз на уровне промонтория идентифицирован верхний полюс единственной правой почки, расположенной в малом тазу больше справа, перекрывая таким образом доступ к ретровезикальному пространству. В связи с выраженными рубцовыми изменениями в области прямокишечно-пузырного углубления и дистопированной в малый таз единственной правой почкой выполнение брюшинного кольпопоэза сопряжено с высоким риском осложнений. С целью реконструкции неовлагалища со стороны промежности сделан разрез подвижной части выстилающей оболочки неовлагалища на границе с рубцовой стриктурой. Под контролем лапароскопии произведено рассечение рубцовых тканей в направлении прямокишечно-пузырного углубления без вскрытия брюшины. Установлен катетер Фоллея в мочевой пузырь, моча светлая. В неовлагалище введён тампон, пропитанный вазелиновым маслом. Удалены троакары из брюшной полости с зашиванием апоневроза и кожи на месте их введения. Длительность операции составила 1 ч 35 мин, кровопотеря - 20 мл. Интраоперационно введённый тампон был удалён на 4-е послеоперационные сутки с последующим введением тампонов с левомеколем через день в течение недели. При выписке длина неовлагалища была 8-10 см; пациентке рекомендовано использовать крем, стимулирующий эпителизацию раневой поверхности стенок неовлагалища, чередуя с мазью «Овестин» через день в течение трёх недель. Через месяц при контрольном бимануальном осмотре пациентки установлено, что длина неовлагалища сохранилась, как и после операции 8-10 см, с эластичной выстилающей тканью. Через 6 мес при бимануальном осмотре глубина неовлагалища достигала 10-12 см, с подвижной, растяжимой и увлажненной выстилающей тканью, пациентка вела регулярную половую жизнь, отмечая удовлетворительный эффект. 2. Пациентка Г., 32 года, поступила в отделение оперативной гинекологии Центра с жалобами на невозможность половой жизни. Диагноз при поступлении: синдром МРКХ, тазовая дистопия одной почки. В отделении проведено УЗИ и МРТ с контрастом, гормональное обследование, кариотипирование, подтверждающее женский кариотип. При физикальном исследовании: наружные половые органы развиты правильно, оволосение по женскому типу, в области преддверия влагалища имеется углубление до 1,5 см, влагалище отсутствует. Кариотип женский. При ректальном исследовании: матка не определяется, пальпируется нижний полюс левой почки слева у входа в малый таз. По данным УЗИ малого таза матка не визуализируется, в малом тазу расположена левая почка размером 7,8×3,5×4,2 см, без особенностей, правая почка в типичном месте, размером 10,7×5,7×5,0 см, чашечно-лоханочный комплекс не расширен, нормальной эхогенности. По данным МРТ аплазия влагалища и матки, дистопированная тазовая почка, нижний полюс которой доходит до уровня крестца S4 и расположена на расстоянии 9,5 см от промежности. С целью уточнения взаиморасположения органов малого таза и возможности выполнения брюшинного кольпопоэза произведена лапароскопия. После наложения пневмоперитонеума и создания положения Тренделенбурга визуализирована левая почка, расположенная экстраперитонеально с нижним полюсом во входе в малый таз. Придатки расположены у боковых стенок малого таза, справа яичник вытянутой формы, увеличен за счёт кистозного образования, произведена резекция яичника. Маточные трубы и левый яичник без особенностей. Маточные рудименты до 1,5-2,0 см, симметричные. Брюшина малого таза эластичная, хорошо растяжима. После введения шаровидного наконечника во влагалищное углубление на промежности в малом тазу идентифицированы границы перехода брюшины на мочевой пузырь и на прямую кишку. Произведён полностью лапароскопический брюшинный кольпопоэз без осложнений. Длительность операции составила 120 мин, кровопотеря - 10 мл. Тампон из неовлагалища удалён на 4-е послеоперационные сутки, после чего вводился тампон с левомеколем через день 2 раза для ускорения процессов репарации тканей в области послеоперационных швов. Пациентка выписана на 8-е сутки, даны рекомендации по уходу за неовлагалищем. Через 1 и 3 мес после выписки при контрольном бимануальном осмотре пациентки установлено, что длина неовлагалища была такой же, как и после операции, 8-10 см, с подвижной, растяжимой и увлажнённой выстилающей тканью. 3. Пациентка Ж, 33 года, поступила в отделение оперативной гинекологии с жалобами на невозможность половой жизни. Диагноз при поступлении: аплазия влагалища и матки, аплазия придатков с обеих сторон, тазовая дистопия единственной почки. Кариотип женский. Из анамнеза: в 8 лет пациентке произведено грыжесечение по поводу двусторонних паховых грыж. Получает заместительную гормональную терапию. В 32 года произведён бескровный кольпопоэз по месту жительства без эффекта. Из сопутствующих заболеваний: узловой эутиреоидный зоб, микроаденома гипофиза (по данным МРТ без отрицательной динамики), миопия высокой степени, сколиоз и остеохондроз грудного отдела позвоночника. При ректальном осмотре: матка и придатки не определяются, пальпируется нижний полюс дистопированной почки слева в малом тазу. По данным МРТ нижний полюс почки расположен на уровне S4 и на расстоянии 9 см от промежности. С целью уточнения расположения тазовой почки и условий для выполнения брюшинного кольпопоэза произведена лапароскопия. Во время операции мышечных рудиментов матки, придатков матки не обнаружено, визуализирована дистопированная почка слева на входе в малый таз, свободный доступ в малый таз, подвижная выстилающая малый таз брюшина. Произведён лапароскопический брюшинный кольпопоэз без осложнений. Интраоперационная кровопотеря 10мл, длительность операции 140 мин. Послеоперационный период протекал без осложнений, тампон из неовлагалища удалён на 5-е сутки, после чего вводили тампон с левомеколем для ускорения репарации тканей. Пациентка выписана на 8-е сутки. Даны рекомендации по уходу за неовлагалищем. Через 1 и 3 мес после выписки из стационара при контрольном бимануальном осмотре пациентки установлено, что длина неовлагалища была такой же, как и после операции, 8-10 см, с подвижной, гладкой и увлажненной выстилающей тканью. Обсуждение В общей популяции патология развития мочеполовой системы встречается с частотой 1:100 новорождённых и является частой причиной хронических заболеваний почек у детей [19]. Сравнение частоты встречаемости сопутствующей врожденной патологии мочеполовой системы (в том числе аплазия и тазовая дистопия почек) в общей популяции и при синдроме МРКХ демонстрирует значительное её превалирование при синдроме МРКХ (до 40%) [8; 9]. Это объясняется особенностями эмбрионального развития и взаимодействия обеих систем на всех этапах формирования. В настоящее время целью хирургического лечения при синдроме МРКХ является не только создание неовлагалища для возможности половой жизни, но и предупреждение и лечение эндометриоза в случае наличия функционирующих рудиментов матки и другой сопутствующей гинекологической патологии, а также оценка анатомо-функциональных особенностей яичников и возможности проведения программы ВРТ (или лапароскопия для забора ооцитов) [12, 20-22]. Широко используемая в настоящее время операция брюшинного кольпопоэза лапароскопическим доступом считается малоинвазивным и высокоэффективным методом коррекции аплазии влагалища в отношении как безопасности и малотравматичности самой операции, так и послеоперационного восстановительного периода. Отсутствие необходимости использования расширителей или симуляторов для поддержания созданной длины и ширины неовлагалища на период заживления тканей, возможность раннего начала половой жизни и высокие показатели индекса женской сексуальности (FSFI) [23; 24] - несомненные преимущества операции брюшинного кольпопоэза. В литературе описана одна успешная операция брюшинного кольпопоэза при аплазии влагалища и матки в сочетании с тазовой дистопией почки, выполненного лапароскопическим доступом. Ранее у этой пациентки с аплазией влагалища и матки и тазовой дистопией почки была проведена операция по созданию неовлагалища с использованием пересаженного лоскута, осложнившаяся рубцовой деформацией и сужением неовлагалища [16]. Более ранние исследования, описывающие возможности проведения хирургической коррекции при аплазии влагалища и матки методом брюшинного кольпопоэза, исключали пациенток с тазовой дистопией почек [18] или наличием в анамнезе операций по созданию неовлагалища [25]. По нашим наблюдениям, для решения вопроса о возможности выполнения операции брюшинного кольпопоэза у такой категории больных имеет большое значение уточнение локализации и размеров дистопированной почки, а также сочетание с другой сопутствующей патологией мочеполовой системы, наличием предшествующих оперативных вмешательств на органах малого таза в связи с высоким риском повреждения как самой почки и мочеточника во время операции, так и повреждением их системы кровоснабжения и иннервации. Поэтому возможность проведения операции необходимо оценивать на основании предоперационного обследования - данных УЗИ и МРТ малого таза с контрастированием мочеточников, ангиографией, оценкой функционального состояния мочевыделительной системы для максимального учёта и снижения возможных рисков операции. Во время диагностической лапароскопии окончательно решается вопрос доступа и методики выполнения кольпопоэза. Учитывая редкие случаи встречаемости синдрома МРКХ, и тем более в сочетании с тазовой дистопией почек, единичные описания тактики ведения и возможностей хирургической коррекции в литературе, считаем необходимым дальнейшее накопление материала и усовершенствование хирургических методик для обобщения и разработки тактики ведения и лечения такой группы больных.

About the authors

M. V Bobkova

“The Academician V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology”

117997, Moscow, Russian Federation

A. S Arakelyan

“The Academician V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology”

117997, Moscow, Russian Federation

I. F Kozachenko

“The Academician V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology”

117997, Moscow, Russian Federation

E. L Yarotskaya

“The Academician V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology”

117997, Moscow, Russian Federation

L. V Adamyan

“The Academician V.I.Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology”

117997, Moscow, Russian Federation

References

Supplementary files