Метод Илизарова при лечении ребёнка с врождённой гемимелией малоберцовой кости тяжёлой степени

Полный текст

Обоснование

Согласно данным коллег из Национального медицинского исследовательского центра детской травматологии и ортопедии имени Г.И. Турнера, частота встречаемости врождённых пороков развития костно-мышечной системы в г. Санкт-Петербурге составляла 2,7 случая на 1000 новорождённых [1]. Малоберцовая гемимелия — это врождённое заболевание, характеризующееся частичным или полным отсутствием малоберцовой кости. Врождённая малоберцовая гемимелия (ВМГ) встречается у 1 на 50 000 новорождённых [2]. Этиология данной аномалии развития остаётся неизвестной. Заболевание проявляется вальгусной деформацией и нестабильностью коленного сустава, укорочением и деформацией большеберцовой кости, тарзальной коалицией, гипоплазией и деформацией стопы и голеностопного сустава [3, 4]. Крестообразные связки при данном пороке развития могут быть гипопластичными или апластичными, создавая переднюю и заднюю нестабильность коленного сустава [5]. Важно отметить, что, помимо целого комплекса ортопедических нарушений, у данных пациентов нередко отмечаются нервно-психические нарушения [6], а родителям ребёнка с таким заболеванием предстоят немалые затраты. В середине XX века Г.А. Илизаровым были разработаны метод и авторский аппарат для оперативного удлинения и коррекции деформаций конечностей, которые показали свою эффективность при решении сложных задач в ортопедической хирургии конечностей [7–10].

В настоящее время хирургическое лечение детей с ВМГ представляет сложную задачу. Дети с данным врождённым нарушением получают многоэтапное хирургическое лечение (нередко выполняется ампутация конечности [11, 12]) или вовсе остаются без должного внимания [2, 3, 13–14]. При тяжёлой степени ВМГ стоит вопрос выбора врачебной тактики: выполнение реконструктивного лечения и удлинения больной конечности или ампутация [2, 11, 12, 15].

По нашему мнению и мнению ряда авторов, этапное удлинение больной конечности при ВМГ в сочетании с реконструкцией стопы и голеностопного сустава приводит к уравниванию длины нижних конечностей с опороспособной, безболезненной и функциональной стопой [2, 4, 13, 14, 16]. Раннее реконструктивное ортопедическое лечение следует начинать в возрасте 16–24 мес., а этап первичного удлинения конечности — при достижении ребёнком возраста 4–6 лет [13]. Пациентам, которым планируется величина удлинения более 30% исходного размера сегмента, рекомендуется использовать билокальное удлинение с фиксацией смежных суставов.

На сегодняшний день в базе данных «Российский индекс научного цитирования» имеются лишь единичные публикации, описывающие хирургическое лечение детей с ВМГ [13, 17, 18]. Целью настоящей работы стало показать эффективность нашего подхода в комплексном ортопедическом лечении ребёнка с многоуровневыми нарушениями при врождённой гемимелии малоберцовой кости тяжёлой степени (аплазии) по методу Илизарова с учётом современных критериев оценки результата.

Описание клинического случая

Ребёнок 10 лет поступил в 6-е травматолого-ортопедическое отделение Национального медицинского исследовательского центра травматологии и ортопедии имени академика Г.А. Илизарова с жалобами на полное отсутствие опороспособности правой нижней конечности, деформацию правой стопы, сложности в самостоятельном передвижении. С рождения ребёнок получал консервативное лечение, ему рекомендовали лишь использовать сложную ортопедическую обувь с подбивкой, компенсирующей укорочение конечности. Однако ввиду прогрессирования ортопедических нарушений (укорочения конечности и деформации стопы) пациент потерял способность к самостоятельному передвижению, набрал лишний вес. Семье ребёнка предлагали выполнить ампутацию конечности и использовать протез, в реконструктивном ортопедическом лечении пациенту отказывали.

Результаты физикального, лабораторного и инструментального исследования

Пациенту провели комплексное обследование, включая клинико-рентгенологическое исследование. Оценивали уровень активности согласно опроснику Gillette [19], наличие боли, удовлетворённость функцией конечности и её косметическим видом. У пациента определялось значительное (на 10 см) укорочение правой нижней конечности (рис. 1), пальпировался фиброзный рудимент малоберцовой кости, малоберцовая кость на рентгенограммах полностью отсутствовала, отмечались тарзальная коалиция и многокомпонентная деформация правой стопы: эквинус 110°, свод 145°, вальгус заднего отдела 20°, отведение переднего отдела 35 ° (см. рис. 1). Пациент при ходьбе на левой нижней конечности в пределах комнаты длиной 5 м пользовался костылями или ползал. Нагрузка на правую нижнюю конечность ввиду её выраженного укорочения была невозможна. Малоберцовая гемимелия соответствовала II типу по классификации C. Achterman и A. Kalamchi [20], 2-му виду по А.М. Аранович [21] и 3C типу по классификации D. Paley [4]. Результаты лабораторных исследований крови и мочи были в норме.

 

Рис. 1. Фотографии (а) и рентгенограммы (b) нижних конечностей до лечения.

 

Лечение

Родителям ребёнка была предложена тактика лечения, включающая билокальное удлинение и коррекцию деформации большеберцовой кости (рис. 2) и правой стопы с использованием метода Илизарова.

 

Рис. 2. Схема формирования дистракционного регенерата большеберцовой кости на двух уровнях (билокально) по методу Илизарова.

 

В одну операционную сессию нами было выполнено следующее оперативное ортопедическое вмешательство: чрескожная Z-образная ахиллотомия; удлинение сухожилий малоберцовых мышц; визуализация и резекция фиброзно-хрящевого рудимента малоберцовой кости; корригирующая остеотомия (резекция) таранно-пяточной коалиции; билокальная кортикотомия большеберцовой кости и остеосинтез правого бедра, голени и стопы аппаратом Илизарова с фиксацией пальцев стопы спицами Киршнера для профилактики сгибательной контрактуры в процессе коррекции её деформации. В нижней трети правого бедра на 1 см проксимальнее надколенника проведён перекрёст из двух спиц (d=1,8 мм), в средней трети бедра — из одной спицы и одного стержня-шурупа (d=5 мм). На уровне верхней трети правой голени были проведены три спицы и один стержень-шуруп, средней трети — одна спица и один стержень-шуруп (аналогичный диаметр), нижней трети — три спицы. Спицы и стержни-шурупы были закреплены в кольцах, спицы натянуты (рис. 3). Через передний отдел правой стопы были проведены три спицы, две из которых — с упорными площадками (напайками) с латеральной стороны. Через пяточную кость мы проводили 2 спицы с напайками также с латеральной стороны и 2 консольные спицы. Спицы на стопе были закреплены и натянуты в полукольцах. Аппарат Илизарова состоял из двух колец на бедре, трёх колец на голени, одного полукольца на переднем отделе стопы и одного полукольца на заднем отделе стопы (рис. 3, a, b). Затем произвели кортикотомию верхней и нижней трети большеберцовой кости (рис. 3, c). Интраоперационно была частично устранена деформация правой стопы аппаратом Илизарова.

 

Рис. 3. Процесс лечения: a — формирование дистракционного регенерата в верхней и нижней трети большеберцовой кости с использованием аппарата Илизарова (рентгенограмма); b — фотография нижней конечности в аппарате Илизарова; c — рентгенограммы правой нижней конечности в условиях чрескостного остеосинтеза аппаратом Илизарова.

 

Удлинение правой голени и коррекцию деформации правой стопы аппаратом начинали с 5-го дня после операции и проводили параллельно. Рентгенологическое исследование больной конечности выполняли каждые 10 дней. После достижения удлинения голени на 7 см (чуть более 30% от исходной длины конечности) пациент получал пероральный миорелаксант для уменьшения сопротивления мягких тканей дистракционным усилиям. В выходные дни дистракцию останавливали для адаптации мягких тканей к изменениям продольного размера сегмента.

Нам удалось билокально удлинить правую голень на всю величину укорочения. Продолжительность удлинения правой голени составила 65 дней, постепенной коррекции деформации правой стопы — 19 дней. В период дистракции и коррекции пациент наблюдался каждый день в нашем отделении врачом-реабилитологом и инструктором лечебной физкультуры. Нагрузку на оперированную конечность начинали с 3-го дня после операции. Использовали индивидуально изготовленный подстопник с компенсацией укорочения и костыли. После удлинения голени и коррекции деформации стопы пациент смог удобнее нагружать оперированную конечность. На период фиксации пациент находился на амбулаторном наблюдении с динамическим контролем в нашей поликлинике. Аппарат Илизарова был снят после консолидации большеберцовой кости (определялись три из четырёх кортикальных пластинок в каждой зоне удлинения). Продолжительность периода фиксации — 132 дня, общее время в аппарате Илизарова — 197 дней. Индекс внешнего остеосинтеза (количество дней дистракции и фиксации аппаратом Илизарова, поделённое на количество сантиметров удлинения) составил 19,7 дня/см. В процессе лечения с использованием аппарата Илизарова осложнений (воспаление мягких тканей в области ран или спиц, поломка спиц, преждевременная или замедленная консолидация) не отмечено.

После снятия аппарата Илизарова (рис. 4) производили временную иммобилизацию правой нижней конечности гипсовой лонгетой в течение двух недель для плавного перехода на нагрузку без внешней чрескостной фиксации и психологической адаптации больного. Пациенту разрешалось ходить с постепенно возрастающей нагрузкой на оперированную нижнюю конечность вплоть до полной нагрузки и без дополнительных средств опоры. После снятия гипсовой лонгеты пациент получал восстановительное лечение по месту жительства, включая физиотерапию, массаж и лечебную физкультуру коленного и голеностопного сустава, при ходьбе использовал индивидуально изготовленную ортопедическую стельку, на ночь — ортез на голеностопный сустав типа ankle-foot orthoses.

 

Рис. 4. Рентгенограммы правой большеберцовой кости в прямой и боковой проекциях после снятия аппарата Илизарова.

 

Исход и результаты последующего наблюдения

Применение метода Илизарова у данного пациента позволило безопасно и надёжно удлинить, реконструировать и сохранить больную конечность вместо ампутации. Через 3 года после нашего лечения пациент был доволен результатом, ходил самостоятельно в ортопедической обуви с индивидуальной стелькой (рис. 5). Отмечалась вальгусная девиация заднего отдела правой стопы до 10–12°. Движения в коленном суставе выполнялись в полном объёме, движения в голеностопном суставе — с амплитудой 25° (в сравнении с амплитудой 10° до операции).

 

Рис. 5. Фотографии (а) и рентгенограммы (b) правой большеберцовой кости и стопы через 3 года после лечения.

 

Критериями оценки этапа удлинения голени были индекс внешнего остеосинтеза, величина удлинения (см, %), результат по классификации P. Lascombes [22], по шкале Ассоциации по изучению и применению метода Илизарова (Associations for the Study and Application of the Ilizarov Method, ASAMI) [23]. Функциональный результат оценён с помощью шкалы ASAMI и опросника Gillette. Величина удлинения составила 10 см, что соответствовало 43,4% исходной длины большеберцовой кости. Результат удлинения по P. Lascombes соответствовал категории I. Процесс удлинения кости по оценочной шкале ASAMI соответствовал отличному результату, общий функциональный результат по этой же шкале определён как хороший.

Двигательная активность, согласно опроснику Gillette, до операции соответствовала третьему уровню, после операции — девятому.

Ввиду полной удовлетворённости пациента и его семьи функцией конечности на момент осмотра нами было принято общее решение воздержаться от стабилизирующей операции на стопе.

Обсуждение

Хирургическое лечение детей с ВМГ, особенно тяжёлой степени, представляет собой сложную задачу. В России такие пациенты концентрируются в лечебных учреждениях, занимающихся чрескостным остеосинтезом по Илизарову, или вовсе остаются без должного внимания, а нередко им предлагают ампутацию [3, 13].

Лечение детей с данным заболеванием должно быть индивидуальным, этапным в зависимости от степени выраженности деформации и укорочения бедра, голени и стопы. В нашей стране родители таких пациентов ментально не принимают тактику ампутации, распространённую в Северной Америке [12]. Внедрение методики Илизарова изменило лечение пациентов с ВМГ [23]. В своей статье J.G. Birch и соавт. [11] сообщают об отсутствии преимуществ в функциональных или психологических показателях у группы детей, получавших ампутацию, по сравнению с детьми, проходившими этапное реконструктивное ортопедическое лечение. Мы поддерживаем мнение о том, что ампутация должна быть крайней мерой, если конечность можно безопасно и надёжно удлинить, устранить деформации и сохранить. При этом в русскоязычной научной литературе имеются лишь единичные статьи, посвящённые оперативному ортопедическому лечению детей с ВМГ [13, 17, 18].

Пациентам с данным врождённым пороком развития конечности в первую очередь показано реконструктивное ортопедическое лечение, направленное на восстановление правильной оси и опороспособности конечности, уравнивание длины нижних конечностей, что позволяет обеспечить функцию голеностопного сустава, достичь возможности нахождения ребёнка в вертикальной позе и развивать самостоятельную ходьбу с ортезными изделиями [4, 13, 16].

При классическом удлинении величина дистракции составляет 1 мм в день (дистракция по 0,25 мм стержня за 4 приёма в день), при билокальном удлинении — 1,5–2 мм в день [8]. В нашем же случае величина укорочения составляла 10 см, что соответствовало 43,4% исходного размера голени. Это является показанием к билокальному удлинению данного сегмента с фиксацией коленного и голеностопного суставов для профилактики их сгибательных контрактур и подвывихов в суставах. Важно отметить, что, удлинив больную конечность на 10 см, мы не получили каких-либо неврологических нарушений (тракция нерва), о возможности которых при удлинении конечности упоминают некоторые авторы [24].

По данным F. Launay и соавт., вероятность перелома удлиняемой кости в зоне регенерата может быть высокой, если величина выполненного удлинения превышает 15% исходного размера сегмента [25]. В статье H.M. Ghaly и соавт. в 17% случаев отмечалась замедленная консолидация регенерата и потеря результата удлинения большеберцовой кости [26]. В нашем случае данных осложнений не отмечено. Аппарат Илизарова был снят, когда мы визуализировали на рентгеновских снимках большеберцовой кости в прямой и боковой проекциях три кортикальные пластинки из четырёх, а также после проведения клинической пробы, при которой расслаблялись стержни, соединяющие кольцевые опоры в зоне регенерата. Важно отметить, что в течение всего периода лечения пациент ежедневно нагружал оперированную конечность.

Использование метода Илизарова при удлинении конечности требует времени. Так, период внешней фиксации (индекс внешнего остеосинтеза), по данным литературы, варьирует от 22,9 дня/см до 62,8 дня/см [13, 23, 27–29]. В нашем же случае индекс внешнего остеосинтеза составил 19,9 дня/см, что близко к результатам наиболее успешных работ коллег по удлинению конечностей и обусловлено возрастом пациента (активный период роста), соблюдением всех правил метода Илизарова и отсутствием более выраженной деформации голени.

Об осложнениях, связанных с чрескостным остеосинтезом и внешней фиксацией (повреждение сосудов и нервов, воспаление мягких тканей в области спиц, контрактуры/ригидность суставов, вывихи и подвывихи в смежных суставах), сообщали многие авторы [23, 30–33]. Частота этих осложнений достигает 82%. В представленном случае нами были соблюдены все принципы метода чрескостного остеосинтеза, что позволило предотвратить осложнения, которые потенциально могли повлиять на результат лечения. Кроме того, в нашем случае создание запаса мягких тканей в области проведения спиц вблизи суставов, регулярный контроль и обучение пациента работе с аппаратом, своевременное выполнение перевязок помогли избежать инфекционных осложнений в области элементов фиксации. Во время выполнения самой операции и после снятия аппарата Илизарова не наблюдалось осложнений, связанных с непосредственным повреждением сосудов и нервов спицами.

По нашему мнению, с практической точки зрения очень удобна оценка результата удлинения конечности с использованием внешней фиксации по классификации P. Lascombes [22], которая включает ряд параметров: наличие или отсутствие дополнительных хирургических операций под общей анестезией, достижение или нет запланированного удлинения, адекватность сроков фиксации, сохранение или нарушение функции конечности после удлинения. Для анализа процесса и результата удлинения конечности также удобна шкала ASAMI, в которой отражены параметры оценки функционального состояния оперированной конечности и этапа самого удлинения, включая остаточное укорочение, деформацию и наличие инфекционного процесса, гипотрофию мягких тканей [23].

Заключение

Подход с применением метода Илизарова при лечении пациента с ВМГ показал высокую эффективность как по результатам клинико-рентгенологического обследования, так и согласно данным современных балльно-оценочных шкал и опросников. Предложенный подход рекомендуется рассматривать как вариант лечения в подобных случаях.

Дополнительная информация

Вклад авторов. Ш.А. Имомов — обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, написание текста; С.С. Леончук — курация, хирургическое лечение пациента, обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, подготовка и написание текста статьи; А.Н. Воробьёва — сбор и анализ литературных источников, написание текста статьи. Все авторы одобрили рукопись (версию для публикации), а также согласились нести ответственность за все аспекты работы, гарантируя надлежащее рассмотрение и решение вопросов, связанных с точностью и добросовестностью любой её части.

Этическая экспертиза. Неприменимо.

Согласие на публикацию. Законный представитель пациента дал письменное согласие на публикацию медицинских данных и фотографий (с закрытием лица) в «Российском медицинском журнале», включая его электронную версию (дата подписания 30.11.2021).

Источники финансирования. Работа выполнена в рамках государственного задания Министерства здравоохранения Российской Федерации № 1023022700070-8-3.2.10 за счёт средств федерального бюджета.

Раскрытие интересов. Авторы заявляют об отсутствии отношений, деятельности и интересов за последние три года, связанных с третьими лицами (коммерческими и некоммерческими), интересы которых могут быть затронуты содержанием статьи.

Оригинальность. При создании настоящей работы ранее опубликованные сведения (текст, иллюстрации, данные) не использовались.

Доступ к данным. Все данные, полученные в настоящей работе, доступны в статье.

Генеративный искусственный интеллект. При создании настоящей статьи технологии генеративного искусственного интеллекта не использовались.

Рассмотрение и рецензирование. Настоящая работа подана в журнал в инициативном порядке и рассмотрена по обычной процедуре. В рецензировании участвовали два члена редакционной коллегии и научный редактор издания.

Additional information

Author contributions: Sh.A. Imomov: review, sources search and analysis, writing—original draft; S.S. Leonchuk: patient management, surgical treatment, review, sources search and analysis, writing—original draft; A.N. Vorobyeva: sources search and analysis, writing—original draft. All the authors approved the version of the manuscript to be published and agreed to be accountable for all aspects of the work, ensuring that questions related to the accuracy or integrity of any part of the work are appropriately investigated and resolved.

Consent for publication: The patient’s legal guardian provided written consent for the publication of medical data and photographs (with the face concealed) in the Russian Medical Journal, including its electronic version (signed on November 30, 2021).

Funding sources: This work was part of a state assignment from the Ministry of Health of the Russian Federation (No. 1023022700070-8-3.2.10), funded by the federal budget.

Disclosure of interests: The authors have no relationships, activities, or interests for the last three years related to for-profit or not-for-profit third parties whose interests may be affected by the content of the article.

Statement of originality: No previously published material (text, images, or data) was used in this article.

Data availability statement: All data generated or analyzed during this study are included in this article.

Generative AI: No generative artificial intelligence technologies were used to prepare this article.

Provenance and peer-review: This paper was submitted unsolicited and reviewed following the standard procedure. The peer review process involved two members of the editorial board and the in-house scientific editor.

Об авторах

Шохбек Азаматович Имомов

Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии имени академика Г.А. Илизарова

Автор, ответственный за переписку.
Email: shoh777123@gmail.com
ORCID iD: 0009-0003-1235-9758
SPIN-код: 8659-1840

MD

Россия, Курган

Сергей Сергеевич Леончук

Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии имени академика Г.А. Илизарова

Email: leon4yk@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0883-9663
SPIN-код: 4940-7227

канд. мед. наук

Россия, Курган

Алена Николаевна Воробьева

Национальный медицинский исследовательский центр травматологии и ортопедии имени академика Г.А. Илизарова

Email: alena_vorobeva_87@list.ru
ORCID iD: 0009-0007-8700-4520
SPIN-код: 1142-0445

MD

Россия, Курган

Список литературы

Дополнительные файлы