ОСОБЕННОСТИ ПСИХИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ ПРИ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Полный текст

Reviews Связь неврологии с психиатрией не вызывает сомнений, поскольку эти дисциплины сфокусированы на функциях и заболеваниях одного и того же органа - головного мозга [1]. Поэтому не удивительно, что практически при любом заболевании центральной нервной системы (ЦНС) в патологический процесс вовлекается и психическая сфера [1, 2], а в литературе подчеркивается все большее сближение этих дисциплин [3]. При этом в практической деятельности нередко возникают диагностические сложности, обусловленные тем, что неврологические заболевания могут протекать с психическими нарушениями [2, 4, 5]. Общеизвестно, такие состояния как эпилепсия, болезнь Паркинсона, рассеянный склероз и цереброваскулярная патология связаны с повышенным риском развития тревожных, аффективных нарушений, психозов [5, 6]. Также следует учитывать и возможность наличия объемных образований головного мозга, включая субдуральную гематому, опухоли (первичные и метастатические), аневризмы или сосудистые мальформации. При этом возникновение психических расстройств может быть результатом реакции личности на симптомы и инвалидизацию вследствие того или иного неврологического заболевания. Еще одним фактором могут быть нарушения различных нейротрансмиттерных путей в ЦНС, либо непосредственное повреждение тех или иных церебральных структур. Также имеют значение и различные индивидуальные характеристики больных - возраст, пол, психологические особенности [1]. Одной из причин гиподиагностики нарушений психиатрического профиля является то, что неврологические больные часто не рассказывают лечащему врачу о проблемах соответствующего плана, считая такие беседы бессмысленными [5]. Мешает таким разговором и нередкое отсутствие доверительных отношений между больным и врачом. Так, например, отнюдь не способствует откровенности беседа с пациентом в присутствии других больных или медицинского персонала [5]. И даже если психиатрический диагноз установлен правильно, больные нередко отказываются от необходимого им лечения. Причин для этого много - и негативное в целом отношение в популяции к психиатрическим диагнозам, и мнение больного о характере его заболевания (пациенты продолжают считать, что их проблемы целиком обусловлены неврологической патологией). Таким образом и получается, что эти больные продолжают обращаться к неврологам. Возможное решение этой проблемы - более тесное взаимодействие психиатров с неврологами [5]. Лишь при этом условии удастся эффективно помочь больному. Деменции Деменция представляет собой синдром, проявляющийся нарушениями памяти и других когнитивных функций, в основе которого могут лежать различные по этиологии и патогенезу заболевания. Наиболее частыми причинами деменции является болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция (и их сочетание - т.н. смешанная деменция). При этом психические нарушения часто отмечаются у больных с деменцией любого генеза [7, 8]. Среди наиболее распространённых расстройств у этих больных следует выделить эмоциональные нарушения (депрессия, тревога, апатия, аффективная лабильность, дисфория, эйфория), психозы и нарушения поведения (возбуждение/ажитация и агрессия) [9, 10]. Эти нарушения весьма гетерогенны по феноменологии и часто представляют сложности в категоризации - из-за характерных для них флюктуаций и нередкой субсиндромальности проявлений. Возникновение у больных с деменцией психических расстройств, как правило, сопровождается худшим прогнозом, негативно сказывается на качестве жизни больных, увеличивает нагрузку на ухаживающий за пациентами персонал и родственников. При болезни Альцгеймера депрессия выявляется в 30-50% случаев, причем она нередко предшествует основным клиническим проявлениям этого заболевания [10]. Ее особенностью является частое сочетание с ангедонией и дисфорией [8]. Гендерные и психосоциальные факторы играют менее значительную роль в ее возникновении, чем при большой депрессии в рамках аффективных психических заболеваний. Сама по себе депрессия рассматривается как фактор риска последующего возникновения и болезни Альцгеймера, и субкортикальной сосудистой деменции (при наличии соответствующих факторов риска) [10]. Депрессия характерна и для сосудистой деменции, однако ее частота варьирует по разным данным от 8 до 66% (в среднем 32%)[7]. Однако при субкортикальном варианте сосудистой деменции частота возникновения депрессии сопоставима с частотой депрессии при болезни Альцгеймера [8]. Следует заметить, что взаимоотношения между сосудистым поражением головного мозга и депрессией носят двунаправленный характер - так было показано, что депрессия у пациентов моложе 65 лет увеличивает в 4,2 раза риск возникновения инсульта [8]. Сами по себе клинические проявления депрессии и при болезни Альцгеймера, и при сосудистой деменции, как правило, носят негрубый характер, что отличает ее от большой депрессии при аффективной психической патологии. Сложности диагностики депрессии у данной категории больных могут быть связаны с тем, что такие ее проявления, как нарушения внимания и психомоторные расстройства, могут отмечаться и у больных с деменцией без депрессии [10]. В некоторых случаях более значимую для диагностики депрессии при деменции информацию удается получить от родственников и близких больного, от лиц, осуществляющих уход, нежели от самого больного. Несмотря на то, что депрессия часто отмечается в дебюте болезни диффузных телец Леви, частота ее встречаемости на развернутых стадиях заболевания меньше, чем при болезни Альцгеймера [8]. Дифференциальная диагностика депрессии и апатии у пациентов с болезнью Альцгеймера может представлять определенные сложности. Однако следует учитывать, что по мнению некоторых авторов отсутствие у больного спонтанно высказываемых жалоб на сниженное настроение или неспособность получать удовольствие, свидетельствуют против депрессии, а характерно для обусловленных деменцией состояний апатии [10]. В свою очередь, в пользу депрессии при деменции может говорить наличие у больных чувства вины или высказываемые ими суицидальные мысли. Сравнительный анализ показывает, что такие психические нарушения, как тревога, апатия, депрессия, чаще встречаются при сосудистой деменции, а психотические расстройства - при болезни Альцгеймера [8, 10]. При деменции лобно-височного типа (фронто-темпоральной деменции) в клинической картине доминируют поведенческие и эмоциональные расстройства [11]. Существует вариант деменции лобно-височного типа, который сопровождается поражением нижних мотонейронов, что может вызывать сложности, особенно на первых этапах заболевания, при проведении дифференциального диагноза с боковым амиотрофическим склерозом [11]. Тревога также развивается при болезни Альцгеймера часто (она выявляется у 20-50% больных), обычно носит генерализованный характер и часто коморбидна депрессии; по мере прогрессирования заболевания ее частота возрастает [10]. Нередко тревога появляется в вечерние и ночные часы, сопровождаясь при этом двигательным беспокойством. Примерно с такой же частотой тревога отмечается и при сосудистой деменции, и при деменции лобно-височного типа. Апатия встречается у 40-80% пациентов с болезнью Альцгеймера [9, 10]. Ее частота нарастает по мере прогрессирования основного заболевания, весьма существенно снижая качество жизни больных. Клинически апатия характеризуется потерей интереса к чему бы то ни было, проявляясь в эмоциональной и поведенческой сферах, а также в речи. Имея сходные с депрессией клинические проявления, апатия может наблюдаться и изолированно от депрессии [9, 10]. Апатия является одним из ключевых проявлений деменции лобно-височного типа, причем возникает она при этом типе деменции чаще, чем при болезни Альцгеймера. При этом у больных отмечает аспонтанность, ригидность психических процессов, а также персеверации. Обращают внимание на наличие апатии скорее родственники, близкие и ухаживающий персонал, а не сами больных (из-за отсутствия обеспокоенности своим состоянием). Ажитация или возбуждение является еще одним из проявлений психических расстройств при болезни Альцгеймера [7, 9, 10]. Частота ее встречаемости при этом заболевании достигает 30-50% (примерно, как и при деменции лобно-височного типа), причем большинством авторов она рассматривается как вторичный синдром, в частности, как атипичное проявление депрессии [10]. В ряде случаев возникновение возбуждения связано с психозами. Проявляется оно обычно кратковременными эпизодами в отсутствии критики и поведением, для данного индивидуума не характерным. Иногда эпизоды ажитации возникают спонтанно, не спровоцировано, без какой-либо внешней причины. Стоит заметить, что существуют данные, свидетельствующие о примерно одинаковой частоте возникновения возбуждения при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции (соответственно 20 и 18%) [7]. При деменциях могут отмечаться и другие аффективные нарушения, однако частота их возникновения существенно ниже. Однако, например, хотя мания для болезни Альцгеймера не характерна (менее 5% случаев), транзиторная эйфория отмечается существенно чаще - почти у 10% больных [10]. Эйфория и «чистая» мания более характерны для деменции лобно-височного типа (почти у трети больных) [10]. Эйфория может проявляться социально неприемлемым поведением и расторможенностью, включая не только утрату чувства дистанции, фамильярность, но и гиперсексуальность, сопровождающиеся двигательным возбуждением. Следует заметить, что при одном из атипичных вариантов болезни Альцгеймера доминирующие в клинической картине нарушения связаны преимущественно с дисфункцией лобных отделов головного мозга и проявляются поведенческими расстройствами [11]. Этот вариант вызывает сложности при проведении дифференциального диагноза с деменцией лобно-височного типа, однако в отличие от последней характеризуется менее выраженными нарушениями поведения и более тяжелыми нарушениями памяти [11]. Психозы при деменциях имеют тенденцию к более частому возникновению на поздних стадиях патологического процесса, сопровождаясь социально неприемлемым поведением, расторможенностью, агрессией [7, 10]. При этом частота возникновения психозов при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции выше, чем при деменции лобно-височного типа [10]. На умеренных стадиях деменций чаще отмечаются эпизоды возбуждения. При этом эпизоды возбуждения и расторможенность, в том числе в сексуальной сфере, более характерно для деменции лобно-височного типа [7, 10]. Клиническая картина психозов при деменциях не отличаются какой-либо сложностью/причудливостью (как при шизофрении) - и в основном включает бредовые идеи малого размаха и правдоподобные фабулы (подвергнуться краже, лишиться свободы и пр.). Галлюцинации обычно зрительные или слуховые, зачастую элементарные. Нередко психотические состояния носят редуцированный характер и проявляются, например, лишь возбуждением больного [10]. Также довольно характерны для этой категории больных нарушения восприятия (зрительная агнозия, уверенность, что происходящее на экране телевизора происходит на самом деле). Зрительные галлюцинации, также, как и паркинсонизм, флюктуирующие по течению, характерны для деменции с тельцами Леви [7, 8, 11]. Помимо зрительных галлюцинаций (54%) у больных с деменцией с тельцами Леви могут возникать слуховые (25%) и обонятельные (4%) галлюцинации [8]. Кроме того, у этой категории больных выявляются вегетативные нарушения и частые падения вследствие развития синкопальных состояний, что отличает их от пациентов с болезнью Альцгеймера. Кроме того, для деменции с тельцами Леви характерны нарушения зрительно-пространственных и регулирующих функций, а также менее выраженный, чем при болезни Альцгеймера, мнестический дефект [8]. Эпилепсия Важное место в области нейропсихиатрии занимает эпилепсия. Психопатологические симптомы на том или ином этапе заболевания отмечаются у 25-50% больных эпилепсией, особенно в случаях плохо контролируемых приступов [12]. Однако в литературе приводятся и другие цифры: у ¾ больных эпилепсией развиваются поведенческие или когнитивные (интеллектуальные) расстройства, а примерно у 50% больных имеются симптомы психических расстройств в межприступный период, негативно сказывающиеся на их социальных функциях и профессиональной адаптации [13]. Причиной госпитализации почти 10% больных эпилепсией являются психические расстройства, а амбулаторно в связи с ними регулярно обращается к психиатру 20% больных [13]. Эти нарушения включают депрессию, тревогу, психотические расстройства, когнитивные нарушения и личностные изменения. В зависимости от временнОго параметра, связанного с приступом, их можно разделить на преиктальные, иктальные, постиктальные и интериктальные. Феноменология психопатологических расстройств определяется целым рядом факторов, включая причину эпилепсии, характер приступов (генерализованные или парциальные), длительность заболевания, а также проводимое лечение. Кроме того, следует учитывать и наличие психосоциальных факторов, весьма существенно сказывающихся на качестве жизни больных эпилепсией. У большинства больных с поведенческими нарушениями имеются парциальные комплексные приступы, и примерно у 80% из них хотя бы раз за время течения этого заболевания ошибочно диагностировалась психическая патология как основное заболевание [13]. Наиболее часто при эпилепсии встречается депрессия - у 21-33% больных с персистирующими приступами (особенно при парциальных приступах височного или лобного генеза, либо среди больных с плохо контролируемыми приступами) и у 4-6% - при отсутствии приступов [12, 14]. Эта депрессия расценивается как «атипичная» - характеризуется интермиттирующим течением с короткими эпизодами апатии, инсомнии, дисфории и тревоги, либо протекает как резистентная к лечению дистимия [13]. При этом взаимоотношения между эпилепсией и депрессией носят сложный характер - так проведенные в Швеции и США исследования показали, что указание в анамнезе на депрессию, предшествующую дебюту эпилепсии, встречается в 3-7 раз чаще, чем у лиц контрольной группы без эпилепсии [12]. Эпилепсия связана и с высоким уровнем суицидов, которые встречаются при этом состоянии в 10 раз чаще, чем в среднем в популяции [12]. Особенно высок уровень суицидов у больных с височной эпилепсией, проявляющейся парциальными припадками, и депрессией - в 9-25 выше, чем в популяции [12]. Предиктальные симптомы депрессии, обычно в виде дисфории, могут предшествовать возникновению припадка за несколько часов или даже дней. У детей эта дисфория часто протекает в форме раздражительности, агрессивного поведения - и полностью регрессирует после припадка [12]. Депрессивная симптоматика в виде ангедонии, чувства вины и суицидальных мыслей может возникать и в момент приступа (интраиктальная). Как правило, эти нарушения настроения носят стереотипный характер, кратковременны, возникают без какой-либо причины и протекают вместе с другими проявлениями припадка [12]. Интериктальные (межприступные) проявления коморбидной эпилепсии депрессии весьма существенно отличаются от депрессивных расстройств у пациентов без эпилепсии (т.е. от униполярной депрессии, биполярного расстройства, циклотимии, дистимии) - и для их обозначения даже введен термин «интериктальное дисфорическое расстройство» [12]. Эти отличия заключаются в нестойкости/изменчивости симптоматики, возникновении коротких эпизодов эйфории, тревоге, ажитации больных, параноидных феноменах и соматоформной симптоматике - атипичные боли, инсомния [12]. Этот тип депрессии («хроническое, сходное с дистимией состояние») часто не диагностируется [12]. Кроме того, депрессия в интериктальном периоде может носить ятрогенный характер (она может возникать при использовании фенобарбитала, примидона, бензодиазепиновых производных, вигабатрина, а также ряда других антиконвульсантов) [12, 14]. Несколько реже, чем депрессия, при эпилепсии отмечается тревога - в 15-25% случаев [12]. По своим проявлениям интериктальные тревожные расстройства (генерализованное тревожное расстройство, панические расстройства, фобии, обсессивно-компульсивное расстройство, посттравматическое стрессовое расстройство) ничем не отличаются от тревожных расстройств у пациентов без эпилепсии. Однако это не относится к феноменологии перииктальных тревожных расстройств, часто отличающихся от интериктальных проявлений тревоги [12]. Помимо генерализованной тревоги и/или панических расстройств в постиктальном периоде могут отмечаться компульсии, агорафобия [12]. Кроме того, особенно у детей, страдающих эпилепсией, примерно в два раза чаще, чем в контрольной группе, встречаются поведенческие нарушения (ажитация, гиперактивное, антисоциальное поведение) [12]. Постиктальные психотические расстройства продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов нередко отмечаются при генерализованных клонико-тонических судорогах. Частота их возникновения составляет от 6 до 10% [12, 14]. Начальным симптомом, как правило, является инсомния, и лишь затем развивается психоз. Продолжительность психоза обычно не превышает 1-3 дней после приступа [13, 14]. Эти психозы обычно богато эмоционально окрашены и проявляются галлюцинациями в нескольких сенсорных модальностях [13]. Психические расстройства могут отмечаться и при комплексных парциальных припадках (в среднем, в 10% случаев) - в виде мнестических расстройств, аффективной ауры, галлюцинаций и деперсонализации. Наиболее часто психопатологические нарушения возникают при височной эпилепсии (помимо депрессии - гиперрелигиозность, изменения сексуального поведения, в ряде случаев - психозы). Для лобной эпилепсии характерно развитие в послеприступном периоде тоддовских параличей (транзиторной слабости в контрлатеральных конечностях), гиперсексуального и асоциального поведения, ажитации [13]. Интериктальные психозы возникают у 10% больных эпилепсией, обычно через 5-10 лет от начала эпилепсии [13]. По своим проявлениям они сходны с психозами у больных без эпилепсии, однако для них характерно менее тяжелое течение, отсутствие негативной симптоматики, менее выраженное нарушение ориентировки пациента в собственной личности, а также бОльшая эффективность терапии [12]. В большей мере они характерны для эпилепсии, протекающей с парциальными приступами [14]. Сходные с шизофренией интериктальные психозы чаще отмечаются при левосторонней или двусторонней локализации эпилептического очага [13]. Психозы как продром эпилептического приступа встречаются крайне редко, обычно - при генерализованных клонико-тонических припадках. После завершения эпилептического приступа они регрессируют [13]. Иктальные психозы встречаются реже постиктальных и в основном - при бессудорожных приступах [14]. Следует заметить, что развитие психоза во время эпилептического припадка может проявлением бессудорожного эпилептического статуса. В дифференциальной диагностике подобных состояний помогает их феноменология (больной недоступен контакту, отмечаются автоматизмы), а также данные электроэнцефалографии [12]. Психозы при эпилепсии могут носить ятрогенный характер. В частности, они могут возникать на фоне лечения этосуксимидом, фенобарбиталом, примидоном, топираматом и леветирацетамом. Кроме того, к их развитию может приводить внезапная отмена антиконвульсантов, особенно обладающих нормализующих настроение эффектом - карбамазепина, фенитоина и препаратов вальпроевой кислоты [12]. Кроме того, противоэпилептические препараты могут вызывать и поведенческие расстройства (барбитураты, бензодиазепины, вигабатрин, топирамат, леветирацетам). Нарушения поведения могут отмечаться при использовании высоких доз вальпроевой кислоты (в терапевтических дозах на фоне ее применения может возникнуть энцефалопатия) [12]. Довольно характерны для эпилепсии личностные изменения, которые отмечаются у 40-60% больных, и негативно влияют на социальные функции в бОльшей мере, чем даже психозы [13]. У больных, особенно с височной локализацией очага, суживается круг интересов, они теряют чувство юмора, становятся чрезмерно педантичными, в речи часто используются стереотипные обороты (речевые клише) и отмечается излишняя фиксированность на деталях событий - при неспособности охватить проблему в целом, нередко отмечаются персеверации [13]. Также может возникнуть чрезмерно выраженная подозрительность [13]. Болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона является одним из наиболее частых двигательных заболеваний - она встречается у 1% лиц в популяции старше 50 лет. Заболевание проявляется триадой синдромов - акинезией, ригидностью и тремором покоя. Однако клиническая картина болезни Паркинсона этим не ограничивается - несмотря на ведущие двигательные нарушения, у 90% больных на том или ином этапе заболевания отмечаются немоторные нейропсихиатрические расстройства, включая психозы [15]. Депрессия, например, нередко отмечается еще до клинического проявления ведущих при этом заболевании синдромов - гипокинезии, ригидности и тремора покоя [4, 15]. Частота депрессии при болезни Паркинсона составляет в среднем около 30-50% [4, 15]. Столь высокие цифры являются одним из доводов, подтверждающих предположение, что депрессия является одним из проявлений этого заболевания. Наличие депрессии в дебюте заболевания является фактором риска возникновения других психических нарушений [4; 15]. Так помимо депрессии почти у 40% больных (вне зависимости от пола) возникают тревожные расстройства, нередко их начало на 3-8 лет предшествует появлению двигательных расстройств [15]. Чаще всего они протекают в виде генерализованного тревожного расстройства, социофобии и панических нарушений [15]. Обычно выраженность этих расстройств нарастает в периоды «выключения», когда исчезает/ослабевает эффект антипаркинсонических средств и существенно нарастает двигательная симптоматика [4], хотя подобная связь прослеживается не всегда [15]. Тревожные расстройства могут возникать в структуре депрессии, но они имеют тенденцию к хронизации, сохраняясь по мере редукции аффективной симптоматики (для депрессии при болезни Паркинсона типичен эпизодический характер) [15]. Возникновению депрессии, как нозогенной реакции, способствует и двигательный дефект, связанный с этим заболеванием [15]. При этом суициды при болезни Паркинсона случаются редко [15]. Панические атаки начинаются внезапно, обычно без явной провокации, и проявляются ощущением мрачного предчувствия, сопровождающегося учащенным поверхностным дыханием, гастроинтестинальными нарушениями и страхом стать полностью обездвиженным или умереть [15]. У пациентов с тревожными расстройствами часто отмечаются и нарушения сна, причем даже в отсутствии сопутствующей тревоге депрессии [15]. Важным симптомом, характерным для тревожных расстройств, является телесная (соматизированная) тревога, которая может описываться пациентами как ощущение «внутреннего тремора», когда объективно тремор не выявляется [15]. Ощущение «дрожания» может возникать не только в конечностях, но и в туловище, где развитие тремора невозможно [15]. Апатия, определяемая как состояние, связанное с ограничением мотиваций, инициативности, как независимый синдром встречается у 12% пациентов с болезнью Паркинсона и сочетается с депрессией, по меньшей мере, в четверти случаев [15]. При этом, в отличие от депрессии, у больных нет подавленности, негативной оценки себя и окружающего, активного неприятия социальных связей или ангедонии [15]. Самих пациентов наличие апатии не беспокоит (нередко критика снижена/отсутствует), однако их безынициативность часто вызывает опасения родственников и ухаживающего персонала, поскольку проявления апатии могут приниматься за депрессию или признак развившейся деменции [15]. Когнитивные нарушения являются характерным проявлением болезни Паркинсона, и если на начальных стадиях заболевания они имеют избирательный характер (в основном страдают регулирующие и зрительно-пространственные функции, память, внимание), то на выраженных стадиях патологического процесса они достигают степени деменции (у 25-40% больных, а на конечной стадии заболевания - у 70%) [15]. При этом не редкость, что скрининговые тесты на деменцию (в частности, Краткий тест оценки психических функций; англ. Mini-Mental State Exam, сокр. англ. MMSE) даже у пациентов с клинически явной деменцией показывают «нормальные» результаты. На поздних стадиях заболевания, особенно на проводимой терапии препаратами леводопы, возможно возникновение галлюцинаций (у 25-50% больных) [15]. При этом продолжение терапии препаратами леводопы может приводить к нарастанию выраженности психотических расстройств. В свою очередь, назначение с целью купирования последних, например, нейролептиков может сопровождаться нарастанием выраженности паркинсонических проявлений («каскад назначений»). Психозы при болезни Паркинсона чаще всего протекают в форме комплексных зрительных галлюцинаций, в типичных случаях в виде живых существ, разговаривающих с больными [4]. Как правило, они стереотипны - характер галлюцинаций у одного и того же больного не меняется. Они могут возникать в темноте и на свету, чаще, когда пациент находится один, отдыхает, смотрит телевизор или читает [15]. Слуховые галлюцинации в отсутствии зрительных встречаются крайне редко. Галлюцинации могут сопровождаться бредовыми идеями [4]. Психозы часто сопровождаются аффектом тревоги и депрессией [15]. Болезнь Гентингтона Болезнь Гентингтона является аутосомно-доминантным прогрессирующим заболеванием, которое проявляется сочетанием неврологических (преимущественно экстрапирамидных) расстройств, психических и когнитивных нарушений. Генный дефект локализован на 4 хромосоме и заключается в экспансии тринуклеотидных повторов. Несмотря на то, что для этого заболевания в первую очередь характерно наличие экстрапирамидных нарушений, примерно у 25-50% больных психопатологические феномены предшествуют двигательным нарушениям [16, 17]. Было показано, что психические симптомы (в частности, повышенная возбудимость) выявляются даже у неврологически и когнитивно асимптомных носителей патологического гена [18]. Приводит это к постановке ошибочного диагноза практически у каждого второго больного [18]. Когнитивные нарушения носят довольно распространенный характер, однако наиболее значительно страдают зрительно-пространственные функции, память и регулирующие функции. В выраженных случаях когнитивный дефект достигает степени деменции. Психические нарушения могут отмечаться как на ранних, так и на поздних стадиях болезни Гентингтона, причем корреляции с выраженностью ни двигательных, ни когнитивных симптомов не прослеживается (за исключением апатии, происхождение которой связано с нарушением регулирующих функций) [16, 17]. Выявляются эти расстройства, по некоторым данным, у 98% больных, что существенно выше, чем при других экстрапирамидных заболеваниях [17]. Помимо апатии, у пациентов с болезнью Гентингтона нередко обнаруживаются такие нарушения, как депрессия, ажитация, агрессивность, в ряде случаев - психозы, обсессивно-компульсивные расстройства и суициды - в сочетании с «лобным синдромом» [1, 4, 17]. Возбуждение встречается наиболее часто (более чем у половины больных) и часто сопровождается вербальным или физическим агрессивным поведением [16]. В связи с возможным развитием агрессии пациентам категорически противопоказан алкоголь, даже в малых дозах, и психоактивные вещества. Суициды при болезни Гентингтона представляют собой большую проблему из-за сочетанного действия лежащих в их основе факторов - депрессии и импульсивности поведения [4, 14, 16]. Усугубляется это еще и тем, что большинство больных из своего семейного анамнеза знает, что их ожидает в дальнейшем [4]. Факторы риска суицидов - такие же, как в общей популяции (депрессия, одиночество, отсутствие детей и пр.) [16]. В целом, суициды при болезни Гентингтона встречаются в 4 раза чаще, чем в популяции; суицидальные попытки пытаются совершить 25% больных на различных этапах этого заболевания (наиболее часто - на 5-6 декаде жизни) [16]. Мания или гипомания встречаются редко - в 5-10% случаев [16]. Тревога может быть одним из первых симптомов этого заболевания, она, как правило, сочетается с депрессией. Психозы развиваются редко [17]. Так, они отмечены лишь у 4% больных, в основном с дебютом заболевания в молодом возрасте [16]. Важно заметить, что психические нарушения по времени своего дебюта могут не только предшествовать двигательным расстройствам, но и в рамках клинической картины этого заболевания «находиться в тени», например, хореического гиперкинеза [1]. Следует учитывать и то, что назначаемые по поводу психических нарушений нейролептики могут приводить к уменьшению выраженности хореического синдрома, что затрудняет диагностику этого заболевания [4]. Рассеянный склероз Еще одной причиной возникновения психических нарушений в неврологической практике является рассеянный склероз [1, 19]. Это заболевание, демиелинизирующее по своему характеру, связано с многоочаговым поражением белого вещества ЦНС с появлением в клинической картине двигательных, зрительных, сенсорных, тазовых нарушений. Также при рассеянном склерозе возникают и когнитивные нарушения, впрочем, редко достигающие степени деменции. Дебют рассеянного склероза приходится преимущественно на 20-40 лет. Заболевание весьма вариабельно по своему течению, наиболее частый его вариант носит ремиттирующий характер - когда обострения патологического процесса сменяются периодами улучшения. Помимо когнитивного дефицита (а чаще всего это нарушения памяти и регулирующих функций) примерно у четверти больных отмечаются поведенческие нарушения. Довольно характерно для данной категории больных наличие эйфории, а также депрессии, которая выявляется почти у половины больных [19]. Депрессия при рассеянном склерозе связана с действием нескольких факторов. Один из них - нозогенный (реакция на неопределенность прогноза, непредсказуемость возникновения экзацербации патологического процесса, недостаточную поддержка окружающих и т.п.) [19]. Однако только этим фактором возникновение депрессии при этом заболевании объяснить сложно. Вероятно, имеют значение и изменения вещества головного мозга, и действие провоспалительных цитокинов, и ятрогении (в частности, кортикостероиды, которые используются при обострении патологического процесса, и препараты бета-интерферона, которые используются как первая линия терапии для предотвращения обострений при ремиттирующем течении рассеянного склероза) [14, 19]. Примерно у 5-10% больных возникает эмоциональная лабильность с «недержанием аффекта» (патологический плач, смех) [19]. При этом также необходимо учитывать возможность наличия ятрогенной причины - к эмоциональной лабильности может приводить используемый также при ремиттирующем течении рассеянного склероза глатирамер ацетат [14]. У 19-34% пациентов имеется тревога, представляющая собой весьма серьезную проблему, поскольку нередко выступает маркером депрессии и повышения суицидального риска [19]. Еще одной проблемой является нередко отмечаемая гневливость больных, относимая на счет реакции на болезнь и инвалидизацию (нозогения). Таким образом, различные психопатологические феномены довольно часто встречаются при неврологических заболеваниях. При этом психопатологические синдромы не носят патогномоничный характер для определенных неврологических заболеваний [2]. Среди признаков, которые помогают в правильной диагностике психических нарушений, обусловленных неврологической патологией, следует упомянуть их внезапное возникновение на гетерономной почве с весьма вариабельными и нетипичными клиническими проявлениями, особенно у лиц пожилого возраста, отсутствие отягощенного по психическим заболеваниям индивидуального и семейного анамнеза, резистентность (или атипичность терапевтического эффекта) к обычно применяемым при психической патологии препаратам, прием пациентом лекарственных препаратов, побочные реакции которых могут носить психиатрический характер. Разумеется, ключевое значение имеет правильная оценка неврологического статуса, его динамики, а также подтвержденное с помощью параклинических методов исследования, у больных неврологических (либо соматических) заболеваний, которые сами по себе могут приводить к развитию психических расстройств. Однако эта проблема имеет и другую сторону - игнорирование особенностей психических нарушений, отсутствие клинически выверенного подхода к данной категории больных, затруднения при выделении наиболее значимых симптомов и синдромов, все это может привести к ошибочной диагностике. Поэтому так важно знать не только неврологические проявления тех или иных заболеваний ЦНС, но и правильно ориентироваться в их психиатрических симптомах.

Об авторах

Игорь Владимирович Дамулин

«Медицинский институт Российского университета дружбы народов»; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: damulin@mmascience.ru
доктор мед. наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии с курсом комплексной реабилитации факультета непрерывного медицинского образования «Медицинский Институт Российского университета дружбы народов», 117198, Москва; профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)» МЗ РФ, 119991, Москва 117198, Москва; 119991, Москва

Д. В Романов

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)» Министерства здравоохранения Российской Федерации

119991, Москва

И. В Нийноя

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)» Министерства здравоохранения Российской Федерации

119991, Москва

Список литературы

Дополнительные файлы