Особенности ведения пациентов с постнатальной манифестацией врожденной ложной диафрагмальной грыжи

Полный текст

Актуальность

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи (ВДГ) – одна из актуальных проблем неонатальной хирургии, имеющая высокую летальность – 35% [1] и встречающаяся с частотой 1 случай на 2000–4000 новорожденных [2–4]. При этом многие исследователи не учитывают большую группу мертворожденных с пороками развития диафрагмы [5]. В структуре основных аномалий развития ВДГ составляют 8% [6, 7]. Также известно, что в 60% случаев ВДГ является изолированным пороком, а в 40% сочетается с аномалиями развития других органов и систем [8]. К наиболее значимым из них относятся врожденные пороки сердца – 20–25%, центральной нервной и мочевыделительной системы – 10–15%. Также ВДГ встречается у детей с трисомией по 13-й, 18-й и 21-й парам хромосом и с синдромом Паллиастера–Киллиана [9].

Чаще встречаются врожденные ложные диафрагмальные грыжи (ВЛДГ), из односторонних преобладают левосторонние дефекты в диафрагме (в 4–16 раз чаще) [10]. Имеют место редкие локализации – правосторонняя (16%) и двусторонняя (0,9% от ВЛДГ) [11], в последнем случае смертность крайне высока – 74% [12]. В результате ВЛДГ происходит аномальное развитие легких, что приводит к легочной гипоплазии и легочной гипертензии, которые являются основными причинами смерти для таких пациентов [13]. Чаще всего встречается левосторонняя ВЛДГ через щель Бохдалека – 95% случаев [14]. Зачастую ВЛДГ диагностируются пренатально или вскоре после рождения. Только у 10% пациентов клинические проявления появляются в постнатальном периоде, и жалобы, как правило, нетипичны [15]. Пренатальное ультразвуковое исследование (УЗИ) является основным методом выявления ВДГ. Большое значение для точного составления прогноза при ВДГ имеет срок выявления этого порока [16]. УЗИ может показать дистопию органов брюшной полости в грудную уже на 12-й неделе беременности. Обычно диагноз ставится после 16-й недели. Чаще всего ВДГ выявляют во II триместре беременности, в 26–27 недель [17]. Правосторонняя грыжа пренатально диагностируется лишь в 47% случаев [15]. Это обусловлено схожей эхогенностью печени и легких при УЗИ плода [18]. Также для пренатальной диагностики используют магнитно-резонансную томографию (МРТ), при которой производится более точная оценка размеров и объема каждого легкого у плода. Соотношение интенсивности сигнала легких и печени при T2-взвешенной МРТ является точным маркером зрелости легких плода, который коррелирует с постнатальной выживаемостью и потенциально может использоваться в качестве прогностического параметра в лечении ВДГ [19, 20].

Подавляющее количество пациентов с ВЛДГ с рождения имеют выраженные признаки сердечно-легочной недостаточности, играющие ведущую роль в танатогенезе. Однако ряд авторов отмечают манифестацию врожденной ложной диафрагмальной грыжи в раннем детском возрасте, а некоторые источники указывают на наличие ВЛДГ в старшем возрасте [21, 22]. Такие клинические случаи характеризуются нетипичными клиническими признаками, что затрудняет диагностику. Остается открытым вопрос, чем считать данное явление – персистенцией дефекта диафрагмы без перемещения органов брюшной полости в грудную или же одновременным формированием грыжевого дефекта и содержимого в силу повышения внутрибрюшного давления. Имеются работы, указывающие на достоверное соотношение размера дефекта диафрагмы при предоперационном УЗИ с интраоперационной картиной, что можно использовать с целью выбора оперативного доступа [23, 24]. В последние годы отмечается тенденция к увеличению доли пациентов, которым осуществляется торакоскопическая методика лечения ВДГ [25], она имеет лучший косметический эффект, позволяет избежать осложнений лапаротомии, но имеет более высокую частоту рецидивов [26–29]. Но несмотря на достигнутые успехи, вопросы оперативного доступа и срока ее коррекции по-прежнему актуальны. Также сохраняется проблема выбора способа закрытия дефекта диафрагмы при недостатке собственных тканей [30].

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ 39 историй болезни детей с ВЛДГ, госпитализированных в хирургическое отделение Нижегородской областной детской клинической больницы (НОДКБ) с 2000 по 2018 г. Из них мальчиков – 26 (66,7%), девочек – 13 (33,3%).

Все дети доставлены бригадой реанимации новорожденных из перинатальных центров Нижегородской области. При поступлении были выполнены обязательные клинические исследования, нейросонография, эхокардиография, рентгенологическое обследование, определение газового состава крови для установления срока предоперационной подготовки. Операции выполнены лапаротомным доступом. В 34 случаях проводили срединную лапаротомию, в 4 случаях – через доступ в левом и правом подреберье. Большинству новорожденных (37 детей) выполнена пластика собственными тканями диафрагмы. При значительной гипоплазии купола с дефектом более ½ площади его поверхности проводили пластику лоскутом полимерного трансплантата.

Данные проведенного ретроспективного анализа были обработаны с помощью программных продуктов Microsoft Office, Statistica v.10.

Результаты

Всем пациентам с целью инструментальной диагностики выполнили УЗИ органов брюшной и грудной полости, рентгенографию – обзорную и с проходящим контрастом, мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ).

Ведущие симптомокомплексы: дыхательная недостаточность, нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы, синдром интестинальной псевдообструкции. ВЛДГ чаще диагностировали у мальчиков (66,7%), гендерное распределение 2 : 1. У 35 детей (89,7%) была выявлена левосторонняя грыжа, у 3 (7,7%) – правосторонняя, у 1 ребенка – двусторонняя. Возраст детей с ВЛДГ слева на момент операции составил 3,56±1,42 сут (1–6 сут), а средний гестационный возраст – 37,4±2,2 нед (33–40 нед). Сроки перевода на спонтанное дыхание – на 13,3±5,9 сут (5–25 сут). Нормализация функции желудочно-кишечного тракта: нормализация стула на 3,9±1,6 сут (2–8 сут) после операции, полная адаптация к энтеральному питанию на 8,1±2,5 сут (6–14 сут) после операции. Пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии 18,2±6,45 сут (8–31 сут). На рис. 1 приведено сравнение ВЛДГ слева и редких локализаций по данным показателям. С помощью критерия Манна–Уитни было доказано, что для всех диаграмм различия не значимы (p>0,05), однако диафрагмальные грыжи с персистирующими дефектами реализовывались и оперировались позднее. Летальность пациентов с ВЛДГ составила 25,6% (10 детей). Основная причина смерти – сердечно-легочная недостаточность.

 

Рис. 1. Сравнение показателей ведения пациентов с врожденными диафрагмальными грыжами. По оси ОY указана доля встречаемости исследуемых признаков в выборке (%).

 

Отдельного представления заслуживают случаи успешного лечения двусторонней диафрагмальной грыжи и коррекции персистирующего правостороннего дефекта Бохдалека на фоне напряженного пневмоторакса справа с «поздней реализацией» диафрагмальной грыжи.

Обсуждение

Клинический случай 1

Ребенок Т. поступил 01.09.2017 в отделение реанимации новорожденных НОДКБ на 9-е сут жизни (дата рождения 23.08.2017) с диагнозом: внутриутробная инфекция, врожденная пневмония, дыхательная недостаточность III ст., синдром дыхательных расстройств, перинатальное поражение центральной нервной системы (ЦНС), синдром угнетения, судорожный синдром, кардиопатия, анемия. Ребенок от третьей беременности на фоне вазомоторного ринита, гипотиреоза, носительства вирусов герпеса и цитомегаловируса. Пренатально патологии не выявлены. Вторые роды на сроке гестации 40 недель в головном предлежании. Околоплодные воды светлые. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Через 1,5 ч после рождения состояние ребенка ухудшилось из-за дыхательной недостаточности. На 3–4-е сут жизни развился судорожный синдром. На 4–5-е сут – признаки желудочного кровотечения. При поступлении в НОДКБ состояние очень тяжелое, уровень сознания – кома I–II степени, признаки дыхательной недостаточности, недостаточности кровообращения, анемии тяжелой степени. В легких дыхание жесткое, равномерное, выслушиваются крепитирующие хрипы, усиливающиеся справа. Тоны сердца глухие, ритмичные. Живот мягкий, доступен пальпации. По желудочному зонду патологического отделяемого нет. По УЗИ органов брюшной полости без патологии, на рентгенографии легких признаки правосторонней пневмонии. В динамике появилась реакция на осмотр, спонтанная двигательная активность, снижение параметров искусственной вентиляции легких (ИВЛ). На 3-и сут пребывания в стационаре развился напряженный пневмоторакс справа (рис. 2), выполнено дренирование правой плевральной полости по Бюлау, «сброс» воздуха постоянный, в связи с чем ребенок переведен на высокочастотную ИВЛ, на фоне которой удалось купировать сброс и явления пневмоторакса (рис. 3). После этого ИВЛ в режиме SIMV. На 7-е сут удален плевральный дренаж. К 24-м сут жизни состояние ребенка стабилизировалось, питание усваивал, сохранялся лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево.

 

Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки. Картина напряженного пневмоторакса справа, обращает на себя внимание лабильность правого купола диафрагмы.

 

Рис. 3. Рентгенограмма органов грудной клетки. Явления пневмоторакса купированы.

 

Попытки перевода на спонтанное дыхание были безуспешны, на рентгенограмме легких оставалась локальная зона просветления в проекции нижней доли правого легкого (рис. 4), что при наличии типичного положения печени, желудка, а также проведенного рентгенологического исследования с пассажем контраста, исключившим его наличие в данной тени (рис. 5), было расценено как остаточный локализованный пневмоторакс.

 

Рис. 4. Рентгенограмма органов грудной клетки. Локальная зона просветления в проекции нижней доли правого легкого.

 

Рис. 5. Рентгеноконтрастное исследование с пассажем контраста для исключения правосторонней диафрагмальной грыжи. Снимки на 10 мин, 30 мин, 1 ч. Контрастирования тени правой половины грудной клетки нет.

 

В связи с сохраняющейся дыхательной недостаточностью ребенку проведено МСКТ грудной клетки (29.09), заключение: картина дополнительного образования правой половины грудной клетки, дифференцировать с правосторонней диафрагмальной грыжей. По данным МРТ органов грудной клетки (02.10) заключение: картина миграции правой и левой доли печени и петли кишечника в правую плевральную полость, ателектаз нижней доли правого легкого, застойные явления нижней доли левого легкого, купол диафрагмы визуализировать не удалось. Ребенок прооперирован 12.10 – срединная лапаротомия, пластика дефекта правого купола диафрагмы (щель Бохдалека) местными тканями. Во время операции отмечалось интимное сращение висцеральной плевры нижней доли правого легкого к диафрагмальной поверхности печени, что расценено как последствия воспалительного процесса в легком и плевральной полости вследствие перенесенной пневмонии и давности процесса. Послеоперационный период протекал без осложнений, ребенок экстубирован (22.10), выписан домой в удовлетворительном состоянии (10.11).

Ребенок осмотрен в возрасте 7 мес.: масса тела 6400 г, дыхание выслушивается во всех отделах легких, сердце расположено типично. Наблюдается неврологом, офтальмологом. В возрасте 1 год: масса тела 7700 г, отстает в моторном развитии, стоит с опорой, не ходит.

Таким образом, напряженный правосторонний пневмоторакс вызвал перемещение печени и кишечника на место их физиологической локализации, что затруднило диагностику. В ряде случаев рентгенография с проходящим контрастом может оказаться неэффективной для распознавания петли кишки в грудной полости, поэтому методом выбора нужно считать МСКТ грудной клетки.

Клинический случай 2

Ребенок Б. поступил в отделение реанимации новорожденных НОДКБ 12.05.2017 на вторые сутки жизни (дата рождения 11.05.17). Доставлен неонатальной реанимационной бригадой Центра медицины катастроф из Центральной районной больницы (230 км от Нижнего Новгорода) с диагнозом: синдром дыхательных расстройств, дыхательная недостаточность I степени, перинатальное поражение ЦНС, синдром угнетения. Ребенок от пятой беременности, третьих преждевременных родов на сроке 36 нед. гестации, вес при рождении 2110 г, оценка по шкале Апгар 3/6 баллов. Проводились реанимационные мероприятия: санация верхних дыхательных путей, ИВЛ мешком Амбу, после чего ребенок закричал. От кислорода зависим с первых суток жизни. При поступлении: состояние тяжелое, дотация кислорода через маску, гипотония, гипорефлексия, дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, ослабленное с обеих сторон. Тоны сердца приглушены. При рентгенографии легких при поступлении – подозрение на диафрагмальную грыжу справа (рис. 6).

 

Рис. 6. Рентгенограмма органов грудной клетки. Признаки правосторонней диафрагмальной грыжи.

 

По УЗИ брюшной полости – без патологии. На рентгенографии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) с проходящим барием – петли кишечника определяются в правой половине грудной клетки. На 4-е сут проведена МСКТ легких, которая подтвердила диагноз правосторонней диафрагмальной грыжи, содержимое – петли кишечника. Ребенок прооперирован 17.05 – лапаротомия в правом подреберье, проведена пластика правого купола диафрагмы (щель Бохдалека) собственными тканями по методике «за ребро». Послеоперационный период протекал тяжело. Отмечалось «парадоксальное дыхание» с втяжением податливых мест грудной клетки на вдохе, вероятно, обусловленное врожденной патологией развития и иннервации диафрагмы, усугубленное гипоплазией правого легкого. На 4-е сут после операции – самостоятельное дыхание с дотацией кислорода через маску, гемодинамических расстройств не отмечено (рис. 7).

 

Рис. 7. Рентгенограмма органов грудной клетки, выполненная на 6-е сутки после операции.

 

На 13-е сут после операции отмечалась отрицательная респираторная динамика – усиление втяжения грудной клетки, ослабление дыхания слева. По рентгенограмме – подозрение на левостороннюю диафрагмальную грыжу (рис. 8). Ребенок переведен на ИВЛ, начата интенсивная терапия в режиме предоперационной подготовки. По эхокардиограмме – декстракардия, расширение правых отделов сердца. Отмечались постоянные срыгивания при кормлении, проведена декомпрессия желудка, «голодная пауза». На рентгенографии ЖКТ с проходящим контрастом – перемещение части желудка и петель кишечника в передние отделы левой грудной полости, затемнение левых легочных полей (рис. 9).

 

Рис. 8. Рентгенограмма органов грудной клетки. Признаки левосторонней диафрагмальной грыжи.

 

Рис. 9. Рентгеноконтрастное исследование с пассажем контраста для подтверждения левосторонней диафрагмальной грыжи. Перемещение части желудка и петель кишечника в передние отделы левой грудной полости, затемнение левых

 

Ребенок прооперирован 02.06 – лапаротомия в левом подреберье, проведена пластика левого купола диафрагмы искусственной твердой мозговой оболочкой. Послеоперационный период протекал без хирургических осложнений. На рентгенограмме грудной клетки на 4-е сут после операции – легкие пневматизированы, корни за тенью средостения, которая расширена за счет вилочковой железы; диафрагма с четким контуром, кишечник пневматизирован, деформация 2, 3, 4 ребер слева. Ребенок переведен в отделение плановой хирургии на 11-е послеоперационные сутки, откуда через 13 дней выписан домой под наблюдение участкового педиатра и хирурга с рекомендациями.

В катамнезе – ребенок двукратно перенес двустороннюю пневмонию, стационарное лечение в соматическом отделении, отмечалось «парадоксальное» дыхание, деформация грудной клетки справа по типу втяжения. Отстает в нервно-психическом и физическом развитии, вес в 5 мес. – 5000 г. Проводится наблюдение специалистами. На контрольных рентгенограммах имеет место «высокое» стояние левого купола диафрагмы, легочная ткань прослеживается с обеих сторон. Ввиду отсутствия дыхательной недостаточности, тяжести гипотрофии и иммунного статуса от повторной пластики левого купола диафрагмы решено воздержаться.

Заключение

Существенных различий в течении послеоперационного периода у детей с врожденными ложными диафрагмальными грыжами слева и редкой локализации нет. Несмотря на большой клинический опыт ведения детей с диафрагмальными грыжами, возможности пренатальной диагностики, техническое оснащение современной медицины, отдельные случаи диафрагмальных грыж представляют сложности в своевременном выявлении порока развития в постнатальном периоде, ввиду поздней реализации заболевания при персистирующем дефекте диафрагмы. Диафрагмальная грыжа может развиваться в поздние сроки – в возрасте 4–6 мес., что объясняется повышением внутрибрюшного давления при активизации ребенка на фоне персистенции щели Бохдалека.

Благодарность: Авторы выражают благодарность Е.А. Рожденкину (заведующий отделением плановой хирургии, Нижегородская областная детская клиническая больница, Нижний Новгород), Н.А. Плохарскому (хирург-неонатолог, Нижегородская областная детская клиническая больница, Нижний Новгород), В.Е. Пивикову (заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии новорожденных, Нижегородская областная детская клиническая больница, Нижний Новгород), за оказанную помощь при проведении данного исследования и в написании настоящей статьи.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Об авторах

Андрей Сергеевич Железнов

ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: aszheleznov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8296-1213

к.м.н.

Россия, 603005, г. Нижний Новгород

Наталья Сергеевна Ермолаева

ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: ns12514@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-7928-8128
Россия, 603005, г. Нижний Новгород

Вячеслав Владимирович Паршиков

ФГБОУ ВО «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: parshikovvv43@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9827-6763

д. м. н., профессор

Россия, 603005, г. Нижний Новгород

Вадим Олегович Теплов

ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: teplov.vo@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7042-439X
Россия, 117997, г. Москва

Список литературы

Дополнительные файлы